江汉油田第一职工医院 (433124) 刘立根 范嘉琏 张志宏 陈润光 张因 男患,60岁,双侧耳垂肿大二年并伴白细胞增多, 于1987年12月12日入院。患者于1985年初发现双测耳垂呈紫红色, 同年底开始肿大伴疼痛。1987年双侧耳垂肿大日见明显且延及耳轮, 伴乏力、盗汗和皮肤搔痒同年11月于本院耳科就诊查血发现白细胞效增多转内科。入院体检:T36.2℃,双侧耳垂及耳轮肿大, 紫红色, 质软, 有压痛,无出血征贫血貌耳后、颈部、腋窝及腹股沟可触及黄豆致蚕豆大小淋巴结数个, 不融合巩膜无黄染胸丹无仄痛。双肺及心脏无异常肝于右肋下4cm,脾大肋下平脐, 质中无压痛。脊柱及神经系统无异常,血象:Hb:80g/L,WBC:80x109 /L,分类中淋巴细胞占85%, 偶见不成熟淋巴细胞:plt:137x109/L。骨髓像:增生极度活跃,淋巴细胞占87.5%。以成熟淋巴细胞为主(81%)。而原始及幼椎淋巴细胞仅占6.5%。Pox(-)。全片见巨核细胞3个, 血小板少见,骨髓报告为CLL,右侧耳垂及右侧腋窝淋巴结活检病理报告为慢性淋巴细胞白血病(CLL)浸润,X线胸片,双肺心隔无异常腹部B超:肝脾大, 肝门及腹膜后淋巴结肿大。诊断:予方案COP化疗三个疗程后, 肿大的耳垂及淋巴结、肝脾均明显缩小, 住院三月余好转出院。此后间断接受COP方案和瘤可宁化疗, 病情稳定, 现仍在治疗观察中。 讨论:CLL皮肤损害的发生率为10%~50%, 表现以结节为主的红皮病。有些类似牛皮癣, 局部浸润,以面部和头皮多见, 结节常常是一单个。本例以双侧耳垂表现首发, 实为罕见,泪腺和(或)唾液腺肿大为CLL浸润少见,且可为首发的表现。因此, 识别的少见表现, 全而详细的物理学和血液学检查对CLL防止的漏诊和误诊十分重要。
以黄疸为首发表现的多发性骨髓瘤一例谢英华, 刘立根, 高武, 赵莉敏, 韩曦瑶( 复旦大学附属上海市第五人民医院血液内科, 上海200240关键词: 黄疸; 多发性骨髓瘤; 肝脏中图分类号: R733.3 文献标识码: B 文章编号: 1671-2870( 2006) 01-0068-01J Diagn Concepts Pract 2006, Vol.5, No.1 病例: 女, 56 岁。皮肤黄染1 周, 以“急性黄疸性肝炎”收住我院传染科。患者1 年前开始出现皮肤巩膜黄染, 伴中上腹胀不适、纳差和乏力, 无发热、腹泻, 自觉尿色加深,大便无异常改变。既往史、个人史和家族史无特殊。入院体检: 神志清, 皮肤、巩膜重度黄染, 无肝掌及蜘蛛痣; 肺脏和心脏未发现异常; 腹平软, 无压痛及反跳痛, 肝上界位于右锁骨中线第5 肋间, 肝脾肋下未触及, 肝区叩击痛阳性, 移动性浊音阴性;双下肢无凹陷性浮肿。入院后血常规:WBC6.03×109/L, 中性粒细胞0.649, RBC 3.55×1012/L, Hb105 g/L,PLT 163×109/L, 网织红细胞百分比为0.01。血清ALT 175 U/L ( 参考值0~40 U/L) , AST 478 U/L ( 参考值4~40 U/L) ,AKP 165 U/L( 参考值15~112 U/L) , γ-GT 268 U/L( 参考值5~54 U/L) , 总胆红素( TB) 229.8 μmol/L, 直接胆红素(DB)161.1 μmol/L, 白蛋白32.2 g/L,球蛋白64.6 g/L, IgG 41.3 g/L,钙2.27 mmol/L, BUN 4.9 mmol/L, Cr 80 μmol/L。酶联免疫吸附法测定甲、乙、丙、丁、戊和型肝炎病毒抗体均阴性。直接和间接Coombs 试验均阴性。腹部B 超和肝脏MRI 检查未见异常。骨髓涂片: 骨髓有核细胞增生较活跃, 浆细胞明显增多, 该类细胞胞体中等偏大, 圆或椭圆型, 胞质量丰富,呈泡沫感, 部分胞质内可见少量细小的紫红色颗粒, 核多偏位、圆形, 染色体呈细网状, 可见一大而明显的核仁, 双核型、三核型可见, 幼浆细胞比例明显增多( 23.5%) , 成熟红细胞呈缗钱状排列。血、尿蛋白免疫固定电泳: IgG 单株峰, κ轻链型。头颅、颈椎、胸椎、肋骨、骨盆X 线平片无异常发现。诊断: 多发性骨髓瘤(MM) IgGκ轻链型( Ⅰ期A 型) 。入院后给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷和丁二磺酸腺苷蛋氨酸等保肝退黄治疗, 肝功能逐渐改善。入院半个月后给予酞胺哌啶酮联合大剂量地塞米松( 40.5 mg, 1 次/d, po, d1~4,d 9~12,d17~20) 治疗, 2 疗程后复查球蛋白27.8 g/L, IgG12.2 g/L, 血常规:WBC 17.47×109/L, 中性粒细胞0.824, RBC4.03×1012/L, Hb 121 g/L, PLT 236×109/L, 骨髓涂片: 原幼浆细胞比例3%, 已达完缓解(CR) , 巩固治疗至今。 讨论:MM起病多徐缓, 患者可有数月至10 余年的无症状期, 高血钙、肾脏损害、贫血和骨骼破坏( calcium, renalinsufficiency, anemia, bone lesions; CRAB) 是其突出的临床表现, 以黄疸为首发表现甚为少见。经查找近50 年来文献, 国外约有40 余例MM伴阻塞性黄疸的案例报道, 然而其发病机制一直未阐明。1994 年Terada 等[1]首次从组织学上揭示其原因为M蛋白轻链沉积于肝内外胆管系统, 造成胆管狭窄而引起阻塞性黄疸; 也有因胰腺淀粉样物质沉积, 胰头肿大压迫胆管造成阻塞性黄疸的报道[2]。 MM所致的肝脏损害多由于淀粉样物质在肝脏沉积[1]。淀粉样变性在MM的发生率约10%, 肾脏是MM患者淀粉样变性发生较早且最常见的受累器官, 肝脏是除肾脏外最常见的受累器官。但如不伴有肾脏淀粉样变, 肝功能受影响的程度是极微小的, 阻塞性黄疸更是罕见[3]。本例患者表现为黄疸、肝酶升高, DB/TB>60%, 符合阻塞性黄疸的代谢特点, 肝炎病毒血清学检查阴性, 免疫球蛋白IgG 单克隆升高, 血、尿蛋白免疫固定电泳提示存在M蛋白, 骨髓细胞学检查患者浆细胞比例在15%以上, 患者可诊断为MMIgGκ轻链型。迄今仅有为数不多肝脏淀粉样变而肾脏未明显受累的轻链沉积病( LCDD) 的报道, Michopoulos 等[4]报道了首例确诊LCDD 后不久因阻塞性黄疸及严重的胆汁淤积而死亡却始终无肾功能受累的病例。本例患者经酞胺哌啶酮加大剂量地塞米松辅以复方甘草酸苷治疗取得了CR, 提示部分患者可以通过有效治疗得到控制。[参考文献][1] Terada T, Hirata K, Hisada Y, et al. Obstructive jaundicecaused by the deposition of amyloid-like substances inthe extrahepatic and large intrahepatic bile ducts in apatient with multiple myeloma[J]. Histopathology,1994,24(5):485- 487.[2] Mitchell DG, Hill MC. Obstructive jaundice due to multiplemyeloma of the pancreatic head: CT evaluation[J]. JComput Assist Tomogr,1985,9(6):1118- 1119.[3] MaciasRoblesMD,Navia-OsorioGarcia-Braga JM,MenendezCaro JL, et al. Jaundice secondary to intrahepatic depositof light chains as a presenting form of multiple myeloma[J].An Med Interna,1994,11(2):74- 76.[4] Michopoulos S, Petraki K, Petraki C, et al. Light chaindeposition disease of the liver without renal involvementin a patient with multiple myeloma related to liver failureand rapid fatal outcome[J]. Dig Dis Sci,2002,47(4):730-734.( 收稿日期: 2005-11-01)
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