根据美国国家癌症研究所的数据,80岁以上男性中有80%患有前列腺癌,但是绝大多数都不知道自己患有癌症。早期的前列腺癌,比较温和,肿瘤很小,几乎难以察觉。早期前列腺癌患者,如果本身身体健康,预期寿命一般可在10年以上。 早期前列腺癌相对于肝癌、肺癌,是一种相对温和的癌症,发展缓慢、愈后相对较好。“有些前列腺癌,如果确定为中低危的分型,基本上不治疗也有十来年的生存时间。假如病人已是八九十岁高龄,可以不做手术;如果病人才五六十岁,那就需要积极治疗,最大程度避免肿瘤组织局部浸润或者远处转移的发生。” 一旦确诊前列腺癌就应该对其进行分期,根据分期结合年龄和身体状况再决定进一步治疗。总之,前列腺癌是可以治疗的,同其它肿瘤一样,早发现早治疗早安全,大多数的前列腺癌其自然发展病程相对于其它恶性肿瘤还是比较缓慢的。
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群,某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,又是一种可治愈的继发性高血压病。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性。肾上腺外的瘤主要位于腹膜外,腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门,肝门,膀胱,直肠后等特殊部位,多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。(一)发病机制:1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织,分为散发型和家族型两大类,散发型嗜铬细胞瘤常为单个,80%~85%的肿瘤位于肾上腺内,右侧略多于左侧,少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织,家族型嗜铬细胞瘤常为多发性,也多位于肾上腺内,可累及双侧肾上腺,肾上腺外少见。肾上腺外嗜铬细胞瘤(或称副神经节瘤)占散发型嗜铬细胞瘤的15%~20%,肾上腺外的肿瘤直径常小于5cm,重量在20~40g之间,肿瘤可在交感神经节内或节外,与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致,大部分在腹部,可位于腹膜后腹主动脉前,左右腰椎旁间隙,肠系膜下动脉开口处,主动脉旁的嗜铬体(Zuckerkandl器),还可见于颈动脉体,颈静脉窦,肾上极,肾门,肝门,肝及下腔静脉之间,腹腔神经丛,近胰头处,髂窝或近髂窝血管处,卵巢内,膀胱内,直肠后等处;胸部的肿瘤常位于纵隔后交感神经干上,也可位于心包或心脏、马尾及其他部位的肿瘤罕见,约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的,肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大,表现为肿瘤切除后的复发和远处转移,肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发,多病灶特点。和其他内分泌腺肿瘤一样,肾上腺髓质肿瘤的病理诊断不能单靠形态表现,除激素测定和临床表现外,必须重视肿瘤细胞的生物学行为(激素合成,分泌和浸润能力)的评价。2.生化改变(1)儿茶酚胺的合成,储存和释放:肿瘤细胞合成儿茶酚胺的水平较高。(2)儿茶酚胺的排泄:不同于正常肾上腺髓质中的嗜铬颗粒(约85%为肾上腺素),大部分嗜铬细胞瘤中的嗜铬颗粒所含的NE较肾上腺素多,因此大部分病人尿中以去甲肾上腺素占优势,偶可全部是肾上腺素。(3)肿瘤大小与儿茶酚胺水平:肿瘤的大小与游离的儿茶酚胺转化为儿茶酚胺代谢产物的比例正有关。(4)肿瘤产生的其他物质:嗜铬细胞瘤除能合成肾上腺素和NE外,也能合成或分泌一些肽类物质,并且这些肽类在循环中的水平也可增高,其中包括促肾上腺皮质激素(ACTH),促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),生长激素释放激素(GHRH),降钙素基因相关肽(CGRP),甲状旁腺素相关肽(PTHrP),心钠素(ANP),舒血管肠肽(VIP),神经肽Y物质(NPY),生长抑素,红细胞生成素及肾上腺髓质素(AM),α-MSH等。3.家族型嗜铬细胞瘤及其相关疾病(1)多发性内分泌腺瘤综合征:在多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1,Wermer综合征)中,嗜铬细胞瘤不常见,多发性内分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A,Sipple综合征)则包括嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌和甲状旁腺瘤;约40%~50%的MEN-2A个体可发生嗜铬细胞瘤,其来源于肾上腺髓质增生,常为多发性,双侧性的,肿瘤周围可有增生改变[弥漫性和(或)结节性增生],肾上腺外嗜铬细胞瘤罕见;肿瘤分泌的激素主要是肾上腺素,故早期临床症状可不典型,仅有血液或尿生化的改变,多发性内分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神经节神经瘤表现型(类马凡体型,多发性黏膜神经瘤),甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤组成,嗜铬细胞瘤的发病率为40%~50%。(2)von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征):von Hippel-Lindau综合征是一种常染色体显性遗传病,由视网膜血管瘤,中枢神经血管网状细胞瘤,肾癌,肾脏和胰腺囊肿及多发囊腺瘤组成,嗜铬细胞瘤的发生率占10%~20%,常为多发性的,在不同家族中嗜铬细胞瘤的发病率不同,在某些家族中可高达90%,且其发生往往较早。(3)多发性神经纤维瘤和其他相关疾病:多发性神经纤维瘤有两种亚型(Ⅰ型和Ⅱ型),嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其发病率在多发性神经纤维瘤的人群中高低不一,1%~50%,在Carney复合征中.常表现为有功能性的肾上腺外的副神经节瘤,另外在Sturge-Weber综合征中也常伴有嗜铬细胞瘤。(二)临床表现:患者年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。1.心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。2.代谢紊乱儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血糖升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少数患者可出现低血钾。3.其他表现儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。(三)诊断:实验室检查:1.血,尿儿茶酚胺及其代谢物测定2.药理试验 分为激发和抑制试验影像学检查:1.肾上腺CT扫描为首选,做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。2.磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。3.B超 方便,易行,价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤,可用作初步筛查,定位的手段。4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 对肾上腺外,多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差。5.肾上腺静脉插管采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病,但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用,操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用。(四)治疗:手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动;肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血。因此,术前、术中及术后的正确处理极为重要。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。如疗效不好可静脉输注硝普钠。(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛,可口服选择性β1受体阻滞药,如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等,但在PHEO患者应用该药时,必须与α受体阻滞药合用。(4)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药,因其以β受体阻滞药为主,故也可引起血压升高,PHEO时是否应用尚有争论。2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明(phentolamine,Regitine):用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验),治疗高血压危险发作或手术中控制血压,而不适于长期治疗。②酚苄明(phenoxybenzamine):常用于术前准备,术前7~10天,初始剂量10mg/d,口服,平均递增0.5~1.0mg/(kg/d),分为2次/d,直至血压接近正常,大多数患者约需40~80mg/d。服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin):均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床。④乌拉地尔(urapidil,压宁定):可阻断α1、α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率。(2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后,β受体兴奋性增强而致心动过速、心收缩力增强、心肌耗氧量增加,应使用β受体阻滞剂改善症状,但不应在未使用α受体阻断剂的情况下单独使用β受体阻断剂,否则可能导致严重的肺水肿、心衰或诱发高血压危象等。①普萘洛尔(心得安):初始剂量10mg,2~3次/d,可逐渐增加剂量,以达到控制心率的目的。②阿替洛尔(氨酰心安):常用剂量25~50mg,2~3次/d,无明显负性心肌收缩作用。③美托洛尔(美多心安):常用剂量50mg,2~3次/d。④艾司洛尔(esmolol):静脉滴注,可迅速减慢心率。(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗,尤适用于伴冠心病或CA心肌病患者,或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平(nifedipine),口服,10~30mg/d。(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):如卡托普利(captopril),口服,12.5~25mg,3次/d。(5)血管扩张剂:硝普钠(sodinm nitroprusside)是强有力的血管扩张剂,主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀释,从小剂量开始,逐渐增强至50~200μg/min。严密监测血压,调整药物剂量,以防血压骤然下降,并监测氰化物的血药浓度。(6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂,阻断CA合成。口服初始剂量为250mg,6~8小时1次,根据血压及血、尿CA水平调整剂量,可逐渐增加。总剂量为1.5~4.0g/d。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森症候群等。减量或停药后上述症状可很快消失。3.131I-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤,常用剂量为100~250mCi。4.术后处理 在肿瘤切除后,患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压,可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7~10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者,可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。5.恶性嗜铬细胞瘤的治疗恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生,需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好,但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗,但成功的报道也不多。131Ⅰ-MIBG治疗也有报道。6.家族性嗜铬细胞瘤的处理家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺,而且复发率高。其治疗还是一个难题。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。
皮质醇增多症(hvpercortisolism) 又称库欣综合征(Cushing’ssyndrome)或柯兴综合征,1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖,痤疮,紫纹、高血压,继发性糖尿病和骨质疏松等。典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。(一)分型:1.医源性皮质醇症 (10%):长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分常见,这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原,但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意,长期使用ACTH也可出现皮质醇症。2.垂体性双侧肾上腺皮质增生(15%):双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起,其原因:①垂体肿瘤,多见嗜碱细胞瘤,也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤,但分泌ACTH增多,一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 (15%):支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌),甲状腺癌,胸腺癌,鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异源性ACTH综合征。4.肾上腺皮质肿瘤 (5%):大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌,肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制,由於肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩,此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量不会改变,肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时,尿中17酮类固醇常有显著增高。肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤,直径一般小于3~4cm,色棕黄,有完整的包膜,瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似,腺癌则常较大,鱼肉状,有浸润或蔓延到周围脏器,常有淋巴结和远处转移,细胞呈恶性细胞特征, 无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生,属增生与腺瘤的中间型,患者血浆ACTH可呈降低,大剂量氟美松无抑制作用。据统计,临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生,良性腺瘤占20~30%,恶性肾上腺腺癌占5~10%,异位ACTH分泌过多则甚为少见。(二)发病机制:1、原发性肾上腺皮质病变:原发于肾上腺本身的肿瘤,其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%,皮质腺癌约占5%;而在儿童,50%以上的腺瘤是恶性的,肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性,不受垂体分泌的ACTH的控制,故称非ACTH依赖型,由于肿瘤分泌过多的皮质醇,反馈抑制了垂体ACTH的释放,病人血中的ACTH很低,以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩,腺癌一般较大,生长迅速,除分泌过多的皮质醇外,还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素。2、垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱:继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生,称库欣病,约占成人库欣综合征的70%,由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱,分泌ACTH过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,可引起皮质醇过多分泌,故属ACTH依赖型。(三)临床表现:典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌,此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病,高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少,于是血糖上升,糖耐量低减,导致糖尿病。3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,宽大紫纹,皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失而出现严重骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合,不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹,单纯性肥胖患者常有细小紫纹,在鉴别时应予注意。4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用,库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因,加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿,尿钾排量增加,致低血钾和高尿钾,同时因氢离子的排泄增加致碱中毒,库欣综合征的高血压一般为轻至中度,低血钾碱中毒的程度也较轻,但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延,如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下,女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,男性表现为性功能低下,阳萎。除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加,这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮,其结果是库欣综合征患者常有痤疮,女子多毛,甚至女子男性化的表现,脱发,头皮多油很常见,这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。7、精神症状 多数病人有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感,失眠,注意力不集中,情绪不稳定,少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。8、易发感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎,牙周炎,泌尿系感染,甲癣及体癣等等,原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出,因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石,有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%~19%。10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。(四)诊断:1、糖皮质激素增高,昼夜的分泌节律消失2、血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病3、小剂量地塞米松抑制试验4、大剂量地塞米松抑制试验(DST)5、CRH兴奋试验 对用大剂量8mg DST不能鉴别的病人,可做CRH兴奋试验6、CT检查 7、磁共振(MRI)检查 对库欣病,MRI是首选方法,与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦,垂体柄和视交叉),但对直径<5mm的肿瘤,分辨率仍仅为50%8、B超 对肾上腺增生与腺瘤好,属无创伤检查,方便,价廉,较准确,常用来与MRI,CT一起作库欣综合征的定位诊断(五)治疗:一、手术治疗1、垂体肿瘤摘除:适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。2、肾上腺皮质肿瘤摘除:适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。3、双侧肾上腺摘除:适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有:①双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。②一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。在肾上腺围手术期时,应注意以下几点:①皮质激素的补充:皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平,术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象。其临床表现为休克、心率快、呼吸急促、紫绀、恶心呕吐、腹痛、腹泻、高热、昏迷甚至死亡。故于术前、术中和术后均应补充皮质激素以预防。一旦危象发生,应快速静脉补充皮质激素,纠正水电解质紊乱以及对症处理。情绪波动、感染以及某些手术并发症可诱发危象发生,并有时会混淆诊断(如气胸、出血等),应予注意避免发生。②Nelson症的处理:肾上腺全切除后,垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大,压迫视神经,引起视力障碍。垂体分泌的促黑色素激素引起全身皮肤粘膜色素沉着,甚至呈古铜色。垂体腺瘤摘除术可以挽救视力,垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长。二、非手术疗法1、垂体放射治疗:有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。2、药物治疗:副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O,PDDD,dichlorodiphenyldichloroethane):可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。②甲吡酮(metyrapone,Su4885):是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。副作用小,主要为消化道反应。但作用暂时,只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌,可克服其阻断作用。③氨基导眠能(aminoglutethimide):可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1~1.5g/d,严重者1.5~2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶(cyproheptadine):是血清素(serotonin)的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。
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