神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤(NENs)是一类起源于干细胞,具有神经内分泌标志物的、产生生物活性胺和(或)多肽激素的肿瘤。其中,胃肠胰神经内分泌肿瘤发病率居第1位,其次是源于肺,其他的还可见于喉、胸腺,肾上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。神经内分泌细胞在胃肠道、肺支气管等组织器官中普遍存在,因为类型各异,NENs的症状和体征不典型,临床表现多样。大多数NENs患者发现较晚,确诊时已经出现局部扩散和(或)远处转移,失去了根治手术的机会。(1)胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs):常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤;比较罕见的包括胰高糖素瘤,生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP)、分泌促肾上腺皮质激素和导致库欣综合征的NETs(ACTHomas)等,详见下图。(2)类癌综合征:因分泌的激素引起的皮肤潮红、发绀、肠痉挛、腹泻等一系列症状,往往具有典型的阵发性皮肤血管性症状。2.非特异型症状肿瘤部位不同,可以出现相应的症状,如便血、咳嗽、咳痰等,当肿瘤体积增大到一定程度时,可能出现肿瘤压迫或侵犯周围脏器的相关症状,如消化道梗阻和黄疸,也可能出现转移相关的症状。