多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤,是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起。多发性骨髓瘤在世界各国发病不一,我国亦不少见 , 并呈增多趋势。发病年龄多40 岁以上, 50-70 岁者占发病总数75% ,男女患病之比3 :1.病因尚不明确。 (1)骨骼疼痛:为骨髓瘤的主要症状,60% 的病例为首发症状,部位以腰背部脊柱最多见,胸肋骨次之,初起间歇性疼痛,逐渐变为持续性剧痛,疼痛随活动加剧。 (2)骨骼肿块:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、锁骨、下颌骨等处多见,局部骨骼隆起、触之坚硬或橡皮样软韧,按之有弹性或响声,局部压痛。瘤组织常见浸润附近软组织,半数患者可见出现胸骨、肋骨、颌骨连接处呈珠状改变。 (3)感染:骨髓瘤病人的肺部、泌尿系、皮肤、鼻窦和血液对感染性增加,病程中常反复发生感染,在疾病晚期或化疗过程中尤为多见,呈顽固性,不易被药物控制,常常成为致死的主要原因。 (4)贫血和恶病质:由于骨髓造血系统的破坏,几乎所有患者都有不同程度的贫血,并很快出现恶病质,出血是由于血小板减少,血管损害及凝血障碍。表现以皮肤紫癜及粘膜渗血为主,晚期有颅内出血。 (5)肾功能损害:为本病的特征,常为起病时即发生,20% 发生肾衰竭,尿毒症为本病常见死因。 (6)免疫球蛋白异常症:大量单克隆免疫球蛋白引起血液粘滞性增加,特别血流减慢及微循环障碍,称为高粘滞综合征,患者可见毛细血管渗血或出血,肢体麻木、脑功能障碍。 (7)神经系统:瘤组织浸润和压迫神经及胸腰椎病理性骨折压迫脊髓,可出现相应的症状体征。如截瘫、尿潴留、神经痛、肢体麻木及运动障碍等。 (8)其他:如高钙症。中老年朋友腰痛、贫血、肾功能受损害都要警惕骨髓瘤
贫血,很多人都出现过,这也是血液科门诊最常见的就诊原因,那么如何分辨贫血的原因呢,那么最简单的方法就是查血常规看看,对贫血有个大概的分类,然后再进一步的行相关检查,其实贫血的原因千变万化,从一张的化验单中可以读出很多有效的信息,我在这里根据既往的一些经验简短的说说,希望对大家有一定的帮助。首先就是分辨红细胞体积的大小,也就是教科书上说的小细胞性贫血,还是大细胞贫血,还是正细胞性贫血。小细胞性贫血最常见的是缺铁性贫血,最常见的原因就是慢性失血引起的,那么慢性失血的原因就很多了,女性患者要考虑月经过多、男性患者主要是考虑胃肠道的问题,甚至有的就是痔疮出血。对于老年性缺铁性贫血就要考虑胃肠道恶性病变的情况了,在我科有相当一部分老年缺铁性贫血患者最后确诊为胃肠道肿瘤,还有一部分是胃肠道的淋巴瘤。治疗上以口服铁剂为主,如口服铁剂效果差的话,在排除恶性疾病的情况下可以静脉补铁,效果非常好。在广东地区小细胞贫血有可能是地中海贫血,但在我省这种情况不多见。大细胞性贫血最常见的情况是缺乏叶酸及维生素B12引起,这种贫血补充一定的叶酸及维生素B12即可。但对于少部分骨髓增生异常综合征的患者来说有巨幼样变的情况,与普通的大细胞性贫血要区分开来。最后说说情况最复杂的正细胞性贫血,所谓正细胞性贫血是指红细胞体积与正常红细胞体积无明显异常,在这种情况下就要看看白细胞及血小板的情况了,单纯的红细胞减少可能存在急性失血的情况,如合并有血小板减少,白细胞的减少,可能是骨髓增生异常综合症或是再生障碍性贫血等骨髓增生低下的疾病,或是免疫相关性疾病,还有某些特殊类型的白血病。如有白细胞异常升高、血小板减少则可能是白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤骨髓侵犯等复杂情况。总之,一张简单的血常规化验单对于血液专科医生非常重要,从中可以读出很多信息,对于后面进一步的检查及治疗有非常重要的指导意义。
艰难的求医之路——小记多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤,多么陌生的名字,但是随着我国人口老年化,这个好发于中老年的血液系统恶性肿瘤发病率逐年上升,我院从2005年至今已经收治了50多例患者,但这种疾病的临床表现多种多样,可以侵犯多个器官,除专科医师外,很多患者及医师大多缺乏对此病的主观认识,造成多发性骨髓瘤的误诊率在60%以上,造成了很多患者在辗转数家医院或很多科室后才到血液科就诊,最后被确诊,因此有必要提高本病的认识,减少误诊率。首先多发性骨髓瘤的好发年龄在50~70岁的中老年,发病机制是浆细胞的克隆性疾病,浆细胞无节制的增生及分泌大量单克隆免疫球蛋白引起的,其临床表现多种多样,主要以骨痛、贫血、肾功能损坏最为常见,其次为高粘滞综合征及高钙血症。1)骨痛,多发性骨髓瘤的骨质破坏主要是浆细胞分泌的免疫球蛋白激活了破骨细胞,造成了局部的骨质破坏或全身的骨质疏松,主要表现是骨痛,多发骨质破坏,在全身的扁平骨表现尤为明显,如颅骨,肋骨及骨盆,胸椎及腰椎,但仍有少数患者表现为四肢长骨的骨折。我院曾经收治多例在早期诊断为椎间盘凸出,在骨科甚至是中医推拿无效的患者,最后瘫痪在床才到血液科就诊的患者。尤其腰痛,是老年人的常见症状,骨质疏松、骨质增生、推行性骨关节病、骨折、椎间盘突出等这些老年人常见骨科疾病均可出现上述症状,因此在没有骨质破坏而又忽视其他症状时,极易导致误诊。2)肾功能不全:肾脏损害是本病的常见症状,主要可能出现高血压、浮肿、少尿等肾功能不全,有的患者甚至到尿毒症期才发现是多发性骨髓瘤。3)贫血 90%的患者在初次就诊时出现贫血,贫血程度以轻到中度为主。4)感染、出血等,患者常表现不明原因的发热、咳嗽、尿频、乏力、牙龈出血、月经过多等,当血常规变化不明显时,往往没有到血液科就诊,易出现漏诊、误诊。5)高粘滞综合症 主要表现为头晕、手足麻木、乏力、胸闷、记忆力减退等,其症状更缺乏特异性,病人多就诊于神经内科、心内科。总结:因此对于中老年患者出现骨痛、蛋白尿、肾功能不全、贫血、反复感染者,常规治疗效果欠佳的患者,应想到多发性骨髓瘤的可能,在常规检查中重点肝功能及血常规,血常规中示贫血,白细胞及血小板一般在正常范围内,肝功能检查中可见球蛋白、总蛋白异常升高,同时白蛋白下降,白球比值出现倒置,在排除有肝病、实体肿瘤、自身免疫性疾病等,可以行骨髓细胞学及M蛋白电泳确诊附典型病例一例:患者,男,65岁,因“腰背部疼痛5月”入院,患者在09年1月无明显诱因出现腰背部疼痛,为持续钝痛,到我市一家市立医院就诊,诊断为“腰椎骨折”,给予治疗后疼痛仍逐渐加重,出现活动受限,2009年6月转入另一家市立医院骨科住院,查肝功能提示总蛋白为 121.4mmol/l,白蛋白 35.6g/L,球蛋白 82.8g/L,血常规示:白细胞 3.5 血红蛋白 83g/L,血小板 116。骨髓细胞学检查示:原始浆细胞 7.5%,幼稚浆细胞 9%,成熟浆细胞 20%,拟诊为多发性骨髓瘤,6月22日转入我院,在我院继续行M蛋白骨髓瘤检查示IgG 69 .8g/L,KAP轻链 9.19g/L,核医学骨扫描示:第4、11、12胸椎、右侧第2、3、4肋骨及肋软骨交界处,右侧第5、6前肋、左侧第5、6、7前肋可见代谢旺盛灶。确诊为多发性骨髓瘤(IgG-KAP型)。病例分析:该患者为老年男性,从发病到最后确诊时间为5月,在多家医院的骨科就诊,用常规治疗方法无效,症状逐渐加重,最后无法正常行走,患者及家属非常焦急,最后是一位骨科医师在常规检查中发现患者贫血,球蛋白异常升高,才考虑是否为多发性骨髓瘤可能,行相关检查确诊,患者骨扫描也发现有骨质多发破坏的显象。