Gitelmen综合征:又称低钙尿、低镁血性Bartter综合征,原发性肾小管性低钾症,为染色体病。多见于儿童及青少年。一般症状较轻。发病机制为位于肾远曲小管的Na-Cl同转运体的基因突变。临床特点为低钙尿、低镁血症、低血钾性碱中毒和低血压,症状为感觉异常,手足搐搦,发作性肌肉软弱,可以有皮肤增厚呈紫红色的慢性皮炎,可能为镁缺乏所致。
抗菌药物是防治感染性疾病的主要手段,在抗菌药物的临床应用中,过多使用和滥用情况已很突出:据上海16家医院的调查,抗菌药物的处方占门诊处方的24%,占住院处方的40%。据国内许多医院报告,临床上抗菌药物用于预防性的占总消耗量的50%以上,而其中确实为感染者仅占极少数。 抗菌素的过多使用和滥用,细菌对抗菌素渐渐有了“免疫力”,也就是通常所说的“细菌耐药”问题十分突出:据上海地区2000年细菌耐药性监测资料,葡萄球菌中耐甲氧西林的菌株已占金葡萄菌株的64%,占凝固酶阴性葡萄球菌的77%。这些细菌对青霉素类、头孢菌素类、红霉素、庆大霉素等常用抗菌药多数耐药,给治疗带来困难。大肠杆菌中对常用哌拉西林、庆大霉素、环丙沙星耐药的菌株已达50%以上,不少肠杆菌科细菌对头孢他啶等第三代头孢菌素耐药已达20%至40%。耐药菌引起的感染因治疗十分困难,甚至危及患者生命。 专家认为,除了医师要重视抗菌素的合理应用,医院要加强耐药菌株的监测,及早发现新的耐药菌和耐药菌感染的流行外,作为病家,提高对使用抗菌素的认识也非常重要。 抗菌素不能随便用。一些人有点感冒、咳嗽就服抗菌素。其实感冒大多是由病毒感染的,用抗菌素来对付感冒,基本上是没用的。只有当感冒者出现有黄鼻涕、黄痰、咽喉疼痛剧烈、扁桃体肿大出现脓点等症状,并发气管炎、肺炎、中耳炎、扁桃体炎、风湿病、肾炎,并确诊由溶血性链球菌等感染时,才需要用相应的抗菌素治疗。 抗菌素使用的原则是能用窄谱的就不用广谱的,能用低级的就不用高级的,用一种能解决问题的就不要几种联合用。一般来说,一种抗菌素抗菌种类少的称窄谱,抗菌种类多的称广谱;临床上将早期使用的抗菌素,价格较低的称为低级,而近年来开发使用的、价格高的称高级抗菌素。其实,窄谱与广谱、低级与高级,都是相对的。每种抗菌素都有自身的特征,关键是因病、因人选择。比如红霉素是老牌抗菌素,价格很便宜,但对于军团菌和支原体感染的肺炎具有相当好的疗效,而价格昂贵的第三代头孢菌素却对这些病反而没有什么疗效。有的老药药效比较稳定,现在人们不经常使用反而可能更敏感。如具有10多年历史的头孢拉定,对常见细菌感染如葡萄球菌仍比较敏感,耐药率仅为4%。 细菌性感染所致的发热,经抗菌素治疗后体温恢复正常、主要症状消失后,要及时停用抗菌素。明确诊断的急性细菌感染,在使用某种抗菌素72小时后,效果不明显或出现病情加重者,应及时进行细菌培养及药物敏感试验后改用其它敏感的药物,不能自己随便换药,避免产生耐药菌株。 预防和减少抗菌素的毒副作用,要注意剂量和疗程。有些人不舒服了就用抗菌素,感觉好点了就停用。这样造成的后果是,用药时消灭了80%—90%的病菌,停药后残留的病菌就有可能产生对抗菌素的抗体,甚至繁殖出耐药菌群,以后再服这种药时药效就大大下降。一般情况下,不要为了预防而使用抗菌素,特别是广谱抗菌素。还要避免外用青霉素类、头孢菌素类及氨基糖苷类抗生素,不要把这些抗菌素配成液体冲洗伤口,避免诱发耐药细菌的产生。
Fanconi综合征:范可尼综合征(Fanconi syndrome , FS) :是以肾近曲小管功能受损为主要特征的内科疾患,临床较少见。其临床表现为肾近曲小管对钠、钾、钙、磷、葡萄糖、水、氨基酸、碳酸氢盐、尿酸和枸橼酸盐及低分子蛋白的重吸收障碍,因此上述物质经尿排出量明显增加。由于肾小管受损程度不同,患者临床表现各异,轻者仅表现为肾性糖尿和上述某一物质(如氨基酸) 的重吸收障碍;重者可出现严重的佝偻病或软骨病。Bartter综合征:又称为先天性醛固酮增多症(、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症、先天性低钾血症、肾小管性碱中毒症等。按遗传和临床特征至少可分为三种亚型:产前或新生儿型Bartter综合征,经典Bartter综合征和Gitelman综合征。)是一组以肾脏电解质转运异常为基础而分子机制各不相同的一组常染色体隐性遗传肾小管疾病。肾小球旁器增生肥大,肾素-血管紧张素-醛固酮系统和前列腺素系统分泌增多。其特征是低氮质血症,低血氯、低血钾性代谢性碱中毒,伴有肾脏丢失钾,虽然肾素增加但血压正常。低钾、低镁血症可致手足搐搦。本病病因不清,发病机制可能为先天性肾小管髓袢升支再吸收氯障碍,致钠伴随丢失,肾小管远端排钾保钠,由此产生低氯低钾性碱中毒。临床表现主要为多尿、乏力、烦渴、夜尿、遗尿、常贪食食醋、泡菜和盐。Dent病:又称伴发肾钙化和肾结石的肾Fanconi综合征,是一种染色体病。是由于CLC-5基因突变,使电压-关闭的氯通道失去功能。其特点为低分子量蛋白尿、高钙尿、高磷酸盐、肾结石和肾衰竭。又表现为高尿钙性佝偻病,微球蛋白尿症。氯通道病,又称为遗传性肾小管病:现已查明,Bartter综合征是细胞氯通道(CLC)蛋白异常(突变)引起的一种血管张力和弹性障碍性疾病。Bartter综合征与另外两种疾病(先天性肌强直症和Dent病)共同组成氯通道病。一般习惯上将这类疾病统称为Bartter综合征。Nelson综合征:指Cushing病行双侧肾上腺切除术后发生的垂体分泌ACTH肿瘤或原有的微腺瘤快速增大成大腺瘤,血ACTH水平高,其临床特征为进行性皮肤粘膜色素沉着、蝶鞍增大及视野缩小。脑性盐耗综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS):本症是在颅内疾病的过程中肾不能保存钠而导致进行性尿钠自尿中大量流失,并带走过多的水分,从而导致低钠血症和细胞外液容量的下降。CSWS的主要临床表现为低钠血症、尿钠增高和低血容量;而SIADH是正常血容量或血容量轻度增加,这是与CSWS的主要区别。此外,CSWS对钠和血容量的补充有效,而限水治疗无效,反而使病情恶化。席汉综合征(sheehan syndrome):垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能,当垂体的全部或绝大部分被毁坏后,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现,主要累及的腺体为性腺,甲状腺及肾上腺皮质,临床上称为垂体前叶功能减退症(hypopituitarism),亦称席汉综合征(常特指产后大出血所致的垂体前叶功能减退症)。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。
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