肾积水是小儿泌尿系常见的先天性畸形,是各种原因引起尿液引流不畅导致患儿出现各种症状、体征以及肾脏功能改变的先天性疾病,是引起儿童慢性肾病和终末期肾病最常见的病因[1-2],文献报道产前超声检查发现肾积水的概率为1%~5%[3],产前发现的严重肾积水,出生后早期处理可减少肾积水带来的各种并发症,如发热、肾盂肾炎、泌尿系感染、肾性高血压、泌尿系统结石、肾功能不全、肾衰竭等,从而改善患儿预后。以往很多学者认为产前检查发现的肾积水有41%~88%是一过性的,出生后会自行缓解消退[4-6]。但通过长期的随访发现,部分缓解后的肾积水会再次发生,再次发生时常常伴有肾功能不可逆的损伤。目前面临的最大挑战是如何早期识别哪些患儿是可以通过随访观察自行缓解,哪些患儿需要尽早手术以最大限度地保护分肾功能。本文主要针对产前检出肾积水患儿出生后的评估、监测及诊治策略进行系统阐述。一、评估与监测1.泌尿系超声:绝大多数产前肾积水胎儿均可足月分娩,泌尿系超声检查是产后评估的首选,超声检查为无创、可重复检查,其可探查肾盂肾盏扩张的程度,测量肾实质的厚度,探查输尿管及膀胱情况。对于双侧肾积水输尿管扩张膀胱充盈的胎儿,如怀疑有后尿道瓣膜的存在,必须严格监测羊水量,如羊水减少,需要产前干预行胎儿镜后尿道瓣膜切除术或膀胱羊膜腔引流术;如羊水量正常,则出生后当天需要复查B超,证实为后尿道瓣膜的婴儿必须出生当天留置导尿管,待完善检查和婴儿生命体征平稳后再行后尿道瓣膜切除术。其他胎儿肾积水病例,都应该在出生后3~7 d内行超声检查。由于生后生理性脱水和低渗性尿液的产生,出生后3 d内超声检查可能会低估肾盂扩张的程度。目前使用最多的是美国胎儿泌尿外科协会(Society of Fetal Urology,SFU)制定的先天性肾积水分级系统(表1)。SFU共识提出SFU 1~2级肾积水应该每3~6个月复查泌尿系统彩色多普勒超声;SFU3~4级肾积水需要更密切的随访,并完善肾动态显像等检查,如果随访过程中出现肾功能受损、肾积水进行性加重或出现肾积水相关症状则需要手术干预[3,7]。有研究报道,随访过程中肾积水自然消退者仍有1%~5%会出现再次肾积水及肾功能恶化[8]。对于随访过程中肾积水自然消退的患儿仍需要进行长期随访,建议每6~12个月进行超声检查[9]。SFU分级系统具有直观、容易划分等级等优点,但其没有可具体量化的指标来指导临床治疗及对预后的判断。2014年美国SFU、儿科肾脏协会、儿科放射协会、超声协会等达成共识,共同提出泌尿系统扩张分级系统(Urinary Tract Dilation,UTD)[10]。UTD将出生后肾积水分为UTD P1(低风险)、UTD P2(中度风险)、UTD P3(高风险)(表2)。共识提出UTD P1级肾积水应1~6个月复查泌尿系统彩色多普勒超声;UTD P2级肾积水应1~3个月复查彩色多普勒超声;UTD P3级肾积水需要更密切的随访,并且需要完善排泄性膀胱造影检查及口服预防性抗生素。UTD分级系统较SFU分级系统能提高测量者间信度,让医生更准确地评估肾积水的等级[11]。2.磁共振泌尿系水成像(MRU):MRU检查可清晰地查看上尿路梗阻部位,并以三维重建显示肾积水严重程度,同时可与重复肾及其他泌尿系畸形相鉴别,对于异位血管压迫引起的肾积水MRU检查优势明显[12],可很好地弥补超声的不足,且MRU无辐射。3.肾动态显像:肾动态显像检查能够评估分肾功能和肾积水严重程度,是肾积水术前评估和术后随访的重要影像学检查。欧洲泌尿外科学会建议出生4~6周进行肾动态显像检查,SFU建议出生6~8周进行肾动态显像检查,目的均是待肾脏发育成熟后能够获得更加准确的结果。此外,国际肾脏核素科学协会提出可以对产前肾积水严重患儿于出生1周行肾脏核素显像(MAG3)来判断肾脏是否存在功能[13]。肾动态显像中T 1/2时间>20 min,分肾功能<40%或分肾功能进行性下降可作为肾积水手术干预的指征。但对于双侧重度肾积水的患儿,因为双侧肾脏均受累积,所以单侧分肾功能<40%作为手术指征并不准确,需结合其他检查综合评估。此外,在严重肾积水中摄取排泄曲线还会受患儿脱水状态及利尿剂使用的影响,对于重度肾积水肾功能还容易被高估,所以早期行此项检查可作为积水侧肾功能基线用于以后随访[3]。儿童泌尿外科医生不能单纯依靠核医学报告的分肾功能数字来判断肾功能是否受损,需同时结合核素摄取和排泄图来综合分析分肾功能和梗阻情况。4.排泄性膀胱造影检查:排泄性膀胱造影检查可以有效地评价和鉴别膀胱输尿管反流、巨输尿管症、输尿管末端囊肿和重复肾畸形。在新生儿肾积水中膀胱输尿管反流的发生率为7%~35%,在自行缓解的新生儿肾积水中膀胱输尿管反流的发生率为25%[14]。而且反流发生率和反流级别并不与肾积水的严重程度相关[15]。因此,很多轻度肾积水患儿还是需要行排泄性膀胱造影检查以除外膀胱输尿管反流,尤其有输尿管扩张及反复泌尿系统感染的患儿[16]。对于双侧肾输尿管积水的胎儿出生后要尽早完善排泄性膀胱造影和尿动力学检查,评估除外后尿道瓣膜、尿道狭窄等膀胱出口梗阻性病变,这些下尿路病变常需要紧急处理[17]。二、治疗1.药物治疗:对于产前诊断肾积水的患儿是否需预防性使用抗生素(continuous antibiotic prophylaxis,CAP)仍存在一定争论。因为产前肾积水在出生后有泌尿系统感染的风险,Walsh等[18]研究发现产前肾积水患儿患有泌尿系统感染的风险是健康儿童的12倍,但并不是所有肾积水均需要预防性治疗,不必要地应用抗生素可能会引起胃肠道反应、细菌耐药性增加及骨髓抑制等不良反应[14],长期使用抗生素可产生耐药,患者依从性较差难以持续治疗。Islek等[19]研究发现在肾盂输尿管连接处梗阻引起的肾积水中,泌尿系统感染发生概率很低,不建议对此类患儿使用CAP治疗。对于存在与肾积水感染相关的高危因素如未行包皮环切的男性、输尿管扩张、高级别反流及膀胱输尿管梗阻等[20],需要采用CAP治疗,而轻度无症状的肾积水则不需要长时间应用抗生素[21]。2.手术治疗:产前已诊断为先天性肾积水的患儿哪些于生后需行手术仍存在很大争议,目前公认的指征有如下几点:① 肾盂前后径(anterior-posterior renal pelvic diameter,APD)>30 mm;②APD值>20 mm,同时伴有肾盏扩张;③分肾功能<40%且T 1/2>20 min;④随访期间肾功能进行性下降(分肾功能下降>5%~10%);⑤肾积水进行性加重(SFU分级升高一级或肾盂前后径增加10 mm或以上);⑥存在肾积水相关症状(疼痛、反复泌尿系感染、血尿、结石等)[22-23]。对有后尿道瓣膜的患儿应早期留置尿管或行膀胱造口术,同时治疗可能存在的其他并发症,推荐早期行膀胱镜下尿道瓣膜切除术,并且需要终身随访。对出生后有手术指征的患儿,如无手术禁忌建议尽早行手术治疗以保护肾功能。Chertin等[24]的一项为期16年的回顾性研究结果显示,延迟的手术导致了最初进行保守观察的SFU分级3~4级肾积水患儿肾功能不可逆损害;国内文建国[25]在新生鼠输尿管不全性梗阻后肾盂压力和肾脏形态变化的观察研究中发现,早期手术解除输尿管梗阻可最大限度地保留肾单位及减少肾发育不良的发生。因此,对于新生儿重度肾积水的治疗应尽可能在8~12周内完成。在胎儿时期,母体的胎盘尚可代替肾脏排泄代谢产物,故胎儿单侧肾积水不会出现对侧肾代偿性增大,而在出生以后,这种优势则不复存在。早期手术减压可减少对侧肾代偿性增大,并增加术后患侧肾功能恢复的潜力。因新生儿及婴幼儿肾脏尚处在生长发育阶段,具有对尿路梗阻所产生的压力耐受力差,但恢复力强、代偿性大等特点,故而单侧肾梗阻解除后肾功能恢复能力较强。患儿于出生后数月内肾功能逐步成熟,肾小球滤过率可大幅度增加,且浓缩处理和酸化尿液的能力会得到改善,因此在存在梗阻的条件下,肾脏发育必定会受到影响,保守治疗不能改善肾功能的受损情况[26]。早期手术还可减少感染和并发症的发生。对于肾功能正常的双侧UPJO所致重度积水,先手术治疗相对较重侧肾积水,再治疗相对较轻侧肾积水;肾积水治疗经验丰富的医生亦可同时行双侧肾盂输尿管成形术[27]。如患儿出现肾功能不全,则先行双侧肾穿刺造瘘缓解肾脏压力,术后3~6个月再根据肾功能恢复情况决定进一步治疗方案。对巨大肾积水或肾脏发育不良合并重度肾积水,利尿肾核素显像提示患肾功能<10%或无功能者,可以先行肾穿刺造瘘引流3~6个月后再次评价分肾功能,不可轻易行肾切除。对肾造瘘术后,肾造瘘无尿,利尿性肾动态显像提示肾无功能或功能<5%,术中探查发现肾皮质菲薄、色泽苍白质韧,无可辨认的肾实质或利尿性肾动态显像提示肾脏无功能并且合并脓肾,在对侧肾脏功能良好的情况下,可考虑手术切除患侧肾脏。手术方式采用Anderson-Hynes技术,成功率可达95%(90%~100%)。有经验的医生可以采用腹腔镜、腹膜后腔镜及机器人辅助手术,可获得相同的成功率,腹腔镜及机器人辅助腹腔镜手术方式与开放手术相比具有住院时间短、疼痛轻、恢复快、美容效果好等优点[28-31]。机器人辅助腹腔镜手术与传统腹腔镜手术相比具有清晰准确的三维立体视野、震颤过滤功能、远程控制、减缓术者疲劳等优势,更适合小儿手术,但花费相对较高[32-34]。三、小结对产前诊断肾积水的患儿,于出生后应尽早进行规范、精确的评估及诊断。出生后首先应除外后尿道瓣膜、尿道闭锁等需要紧急处理的急症。对于符合手术指征的肾积水患儿应尽早行手术治疗,解除梗阻,保护肾功能。只要疾病需要,年龄已不是手术的禁忌,目前微创技术治疗肾积水在临床上已趋成熟,建议首选腹腔镜或机器人辅助腹腔镜等微创术式。对于无手术指征的患儿需进行规范、严密的随访监测。预防性抗生素的应用目前仍存在争议,但女性患儿、<1岁未进行包皮环切的男性患儿、输尿管扩张、高级别反流、膀胱输尿管梗阻的患儿仍建议进行预防性抗生素治疗。
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随着科技与微创技术的发展,达芬奇机器人应用而生,近年来达芬奇机器人辅助腹腔镜技术在外科领域中得到了广泛的应用,尤其是在欧美发达国家。据最新数据统计显示,截至2017年5月底全球达芬奇机器人共装机4023台,其中美国2624台,中国大陆65台(军队医院拥有23台),因达芬奇机器人造价贵,目前国内只有少数大的医疗中心拥有,拥有达芬奇机器人的儿童医院就更少了,作为解放军陆军总医院、全军儿科医疗中心及全军儿科重点研究所我院总共装机2台。达芬奇机器人在外科领域中能在这么多国家盛行,得到众多外科医生以及患者的欢迎肯定有其独特的优势。但是目前很多患者及家长对达芬奇机器人手术还存在很多疑问,经常会有很多家长前来咨询,总结问答如下:家长1问:机器人手术是机器人给病人做手术吗?周辉霞教授:达芬奇手术机器人的全名是“达芬奇机器人辅助外科手术系统”,长得并不像一个“人”, 而是由外科医生控制台、四条机械臂系统及高清成像系统三部分组成,其手术全称叫“达芬奇机器人辅助腹腔镜手术”,其手术主要是由主刀术者通过控制台操纵器械臂与手术助手配合完成手术,其本质与传统开刀手术一样,也是外科医生在做手术。家长2问:机器人手术与传统开刀手术和腹腔镜手术相比有什么优势?周辉霞教授:达芬奇机器人辅助腹腔镜手术系统具有3D手术视角,其机械臂活动范围可以达到7个自由度,比人手操作灵活;采用动作缩放比例技术,使动作更加精细,术中操作稳定,可过滤术者不自觉的颤抖,有利于腔镜下的解剖分离与缝合等精细操作,大大降低了腔内操作技术难度,其手术操作基本模拟开放手术,但其同腹腔镜手术一样具有创伤小、恢复快等优势,且其操作符合人类工程学,术者能更舒适的进行手术操作。小儿泌尿系手术大多数为重建性手术(如肾盂输尿管成形术、膀胱输尿管再植术、神经元性膀胱扩大术、重复肾输尿管切除术、膀胱横纹肌肉瘤切除术等),操作难度大、空间小,采用机器人辅助腹腔镜手术优势更明显。与传统开放手术相比,机器人手术具有视野清(3D放大视野,放大10-15倍)、操作精细(震颤过滤,可过滤掉外科医生不自主震颤)、创伤小(放大倍数高、解剖清晰、病变切除彻底、缝合更确切)、恢复快、美容效果好(只需在腹部体表切开3-4个3mm-8mm切口,所建切口均可避开重要血管神经且均位于体表隐蔽处,愈合后基本看不见可视疤痕)。与传统腹腔镜(2D、放大2-2.5倍)相比,具有解剖视野更清(3D、放大10-15倍),分离与切除病变组织更彻底,缝合更精细、精准、确切,在彻底切除病变组织的同时最大限度的保留正常组织。操作更稳定(过滤震颤),减少术中出血及并发症。术者更轻松、舒适、不容易疲劳,以往行开放手术、或传统腹腔镜手术时,术者和助手需要站着且需要长期保持一个姿势,很容易疲劳,1-2台手术下来就会感觉腰酸背疼,特别是腰椎、颈椎、肩关节等承受部位,所以经常会看到外科医生得颈、腰椎间盘突出症、肩周关节炎等。机器人辅助腹腔镜手术,术者只需坐在操控台上,如同打电动游戏和小学生练习写字一样轻轻摇动手柄就可以将手术有条不紊的进行,不容产生疲劳感,这样对于手术排在后面的患者也不会因为外科医生的体力下降而影响其治疗效果。家长3问:机器人辅助腹腔镜手术是目前世界上最前沿的新技术,你们医生技术是否已经娴熟? 周辉霞教授:我院机器人手术系统引进之前特派了本院资深专家去香港达芬奇机器人培训中心进行达芬奇手术主刀与助手进行了相关培训,并获得了达芬奇辅助腹腔镜手术主刀与助手证。已有研究表明对于没有腹腔镜经验的医生亦可在短期内适应机器人手术技术,对于有腹腔镜手术经验的术者来说基本可实现零学习曲线,我们之前已有近上万台的普通腹腔镜手术经验,所以很快就能熟练掌握该技术,目前我们是每月完成世界上小儿泌尿外科达芬奇机器人辅助腹腔镜重建性手术最多的医疗中心,购买了专门适用于儿童的机械臂(国内首家拥有儿童专用器械臂单位)。且取得了非常好的疗效,其中年龄最小的只有8天,最低体重3.65Kg,吸引了许多国内外(包括港澳台)同行前来参观、进修学习与交流。家长4问:贵院的经脐三通道腹腔镜肾盂成形术已经做的很成功,手术成功率很高,外观美容也很好,为什么还要开展机器人辅助腹腔镜肾盂成形术?周辉霞教授:我院的经脐三通道腹腔镜肾盂成形术手术成功率高、美容效果是建立在丰富传统腹腔镜手术经验基础之上的。因为所有手术器械均经过脐周置入,手术过程中操作器械容易打架,对术者及助手的技术要求都非常高,特别是在腹腔空间较小的儿童中行腔镜下缝合打结要求更高,长时间手术,术者容易疲劳。机器人辅助腹腔镜手术具有3D手术视角,7个自由度活动机械臂,克服了传统腹腔镜下在腹腔镜空间小及操作困难等局限性,使手术变得更加简单、精准,且其手术操作通道均分散建立在体表腹横纹隐蔽处,术后体表基本无可视瘢痕,同样具有美容效果好等优势。
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