治疗前 患者夏XX,男,70岁,因“左侧肢体僵硬渐加重伴抖动13年,右上肢抖动3年”入院。 现病史 患者于13年前无明显诱因下出现左手僵硬,不灵活,初未重视未就诊。症状渐进性加重,范围扩展至左上肢、左下肢,并出现左手不自主抖动。休息时明显,伴左下肢僵硬。患者先后就诊于当地医院、华山医院等,被诊断为帕金森病,予以口服美多芭、森福罗(LED=375mg),用药后症状有所缓解。3年前患者出现右手、下颌不自主抖动,左侧肢体僵硬加重致自主翻身困难,行走始动困难,慌张步态,转弯缓慢、困难并容易跌倒。将药物加量后(LED=675mg)症状缓解,但随病情进展症状再次加重,调整药物剂量并加用息宁及金刚烷胺(晨:美多芭1/2片,息宁1/2片,午、晚 息宁各1片,睡前 息宁1/2片,森福罗 0.25mg Bid,金刚烷胺 100mg Bid。LED=800mg)。患者不自主抖动及行走困难症状明显改善,但药效持续时间较前有明显缩短,影响日常生活,为求进一步治疗来院。门诊以“帕金森病”收入院。 患者入院以来精神可,饮食、睡眠差,排尿困难。便秘。 既往史 既往50年前行阑尾切除术,30余年前行双侧扁桃体切除术,具体不详。术后恢复可,余无特殊。有化工厂工作史20余年,从事燃料类化工产品工作。 查体 神志清楚,精神、认知正常,步入病房,查体合作,双侧巴氏征(L-,R-)。 药物开期,躯干前倾,面具面容,语音单调,言语欠流利,轻度语颤。偶可在其它肢体活动中诱发出左上肢静止性震颤,左肢肌张力齿轮样增高。行走慌张步态,转弯缓慢。后拉试验(+)。 药物关期,躯干前倾,面具面容,语音单调,言语欠流利,轻度语颤。可见双上肢、右下肢及下颌静止性震颤,以左上肢为著。左肢肌张力齿轮样增高,左踇趾背屈,余4趾跖屈畸形。行走始动困难,慌张步态,转弯缓慢、困难易跌倒。后拉试验(+)。 诊断 根据MDS最新诊断标准,诊断为:原发性帕金森病(药物开期:H&Y 3期)。 术前评估 认知正常、中度焦虑、轻度抑郁 患者左旋多巴冲击试验,由39分改善为16分,改善率58.9% 治疗中 以双侧STN核为靶点,局麻MER记录下植入电极。 治疗后 治疗后30天 ▪术后1个月进行脑起搏器开机。 程控参数: 2-右侧STN C+ ,60us,130Hz,电压 1.5V 6-左侧STN C+,60us,130Hz,电压 1.0V ▪术后改善 患者术后服药减少,LED=675mg。开机后,LED减至600mg。 肢体震颤症状消失,夜间翻身明显改善,左下肢僵直痉挛症状改善,开期时间明显延长,超过手术预期。 ▪术后状态 评论 帕金森病是一种对运动、步态等运动能力造成严重影响的神经系统退行性疾病,药物治疗及手术治疗为帕金森病两种主要治疗方式。  根据H&Y分期,该患者已进入帕金森病晚期,药物剂量显著增加。术后微毁损效应的存在,患者药物剂量有所降低,经开机后患者LED剂量进一步降低。震颤症状控制较理想,夜间中轴症状也有所改善。
一、了解帕金森病 帕金森病(Parkinson disease, PD)是一种常见于中老年人,以中脑黑质多巴胺神经元进行性退变为主、多系统受累的缓慢进展的神经系统变性疾病。帕金森病曾被称为“震颤麻痹”,可见“震颤”和“麻痹”是该病的突出症状。的确,该病的主要临床核心表现为运动迟缓、肌肉僵硬、静止性震颤(抖动)和姿势不稳。其中运动迟缓、即运动减少和运动缓慢,是该病最核心的表现;而静止性震颤(抖动)并不是该病必然有的。 目前,2020年第四版帕金森病治疗指南成功发布,新版指南在治疗原则方面强调了多学科诊疗模式在帕金森病治疗中的作用,提出建立涵盖神经内科、功能神经外科、神经心理、神经康复以及全科医学科在内的多学科诊疗中心是帕金森病未来治疗模式的推荐,在药物治疗和手术治疗基础上提出肉毒毒素注射治疗、心理疏导、康复治疗、照料护理等对帕金森病患者多方面的治疗方式,系统改善患者运动功能和生活质量。 二、康复不可少 1.康复评估 l 修订的Hoehn & Yahr分级 l 单项评定 身体功能评定:ROM、肌力、肌张力、平衡能力、步行能力等。 日常生活活动能力评定:改良Barthel指数和功能独立性评定。 认知功能评定:常用神经行为认知状态测试 心理功能评定:智力、情绪等。 吞咽功能评定:洼田饮水试验。 2.康复治疗 目的:为预防继发性功能障碍及由此带来的功能残损,如肌萎缩、骨质疏松、心肺功能下降等;以及防止非运动功能障碍如精神、情绪的异常及便秘等,除常规药物如左旋多巴制剂等,帕金森患者仍需辅以康复治疗,延缓病情进展,改善生活质量。 (一)理疗: l 热疗 l 神经肌肉电刺激治疗 l 电子生物反馈治疗 l 空气波压力循环治疗 l 高压氧治疗 l 肌内效贴治疗 (二)运动疗法: 放松训练、关节活动范围训练、肌力训练、姿势训练、呼吸训练、平衡训练、步态训练、转移训练、手功能活动训练。 (三)经颅磁磁刺激技术:可改善运动迟缓和冻结步态,改善异动症,改善言语清晰度;改善工作记忆和执行功能等认知障碍;缓解抑郁等情绪障碍、疼痛和失眠等。 (四)吞咽治疗: 目的在于改善吞咽肌肉运动的速度和协调性,加强吞咽器官的感知能力,以便安全、充分、独立摄取足够的营养和水分,并改善流涎。 (五)家庭康复治疗: 1.放松和呼吸训练:闭上眼睛,开始深而缓慢地呼吸。腹部在吸气时鼓起,并想象气向上到达了头顶,在呼气时腹部放松,并想象气从头顶顺流而下,经过背部到达脚底,放松全身肌肉。如此反复练习5-15分钟。 (2)面部动作训练:可对着镜子做皱眉、用力睁闭眼、鼓腮、露齿、吹哨、微笑、大笑、露齿笑、撅嘴等动作。 (3)头颈部训 练:头部上下运动、左右转动、侧转、左右摆动等。 (4)躯干训练:有节奏的侧弯运动、转体运动、仰卧起坐、俯卧撑及燕式平衡等训练,可控制躯干腹背肌力量与协调。 (5)上肢及肩 部训练:耸肩、臂上举、后伸等牵伸的锻炼,也可利用社区内吊环等器械加强肩关节的活动度和灵活性。 (6)手部训练:利用家庭已有的各种器械或物品,如毛巾卷、黄豆等,可反复进行握拳伸直、手指对捏及分指训练等。 (7)下肢训练:可在卧位进行髋、膝关节牵伸练习;在病情允许的情况下,也可利用社区资源中较常见的单杠进行压腿等牵伸的训练。 (8)步态及平衡训练:站立位下,双下肢前后迈步训练、躯干重心控制训练、原地踏步、跨越障碍甚至走“一”字步的训练等。 (9)语言障 碍训练:前面所提及的面部训练动作,再加上伸舌、饶舌等运动,可改善因面舌肌僵硬导致的说话困难,大声朗读及唱歌等也有利于改善此功能。 (六)在日常生活中患者还应注意: 1. 睡硬板床以减轻肌肉挛缩,保持肌肉的生理张性; 2. 规律进食,进食时间和量都要规律固定,并在饮食内容上做到低蛋白、高维生素、粗纤维等有营养又易于消化的食物; 3. 定时排便; 4. 保持身体正确的坐姿、站姿,纠正不良姿势。 吴文广
帕金森病(Parkinson′s disease)又称为震颤麻痹,1817年詹姆斯 帕金森首次对本病的综合征进行描述,后人为纪念他遂以他的名字来命名。它是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,临床表现分为运动症状和非运动症状,运动症状主要表现为震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍,非运动症状表现为睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神功能障碍、认知和精神障碍等。 流行病学调查研究显示欧美国家60岁以上帕金森病患病率达到1%,80岁以上超过 4%,我国 65 岁以上人群患病率为1.7%,与欧美国家相似。世界卫生组织专家预测,至2030年我国罹患帕金森病的患者将达到500万,几乎占到全球帕金森病 患病人数的一半]它已经成为继肿瘤、心脑血管疾病之后老年人的“第三杀手”。 每一位帕金森病患者可以先后或同时表现有运动症状和非运动症状,随着疾病的进展,帕金森病的运动和非运动症状会逐渐加重,严重影响人们的日常生活,不仅降低了患者及其照顾者的生活质量,也会给社会带来了沉重的医疗经济负担。 尽管帕金森发病率如此高,但公众对帕金森病的了解程度却非常低。2017年4月6日我国首次公布了帕金森病大众调研报告,结果显示,90%的受访者不了解帕金森病,超过7成的受访者对疾病的认识和治疗有明显的误区。除此之外,非专科医生对此病的认识亦不够,临床常存在误诊、不正当用药的情况。 帕金森病本身不是一种致命性疾病,一般不会影响人的寿命,目前无根治方法,各种药物治疗或手术治疗虽然能使患者的症状在一定时间内得到不同程度的缓解,但皆不能阻止本病的进展。治疗上个体差异亦非常明显。目前,早期诊断、早期评估、早期干预,仍是控制帕金森症状、改善患者生活质量的关键。随着科技进步及诊治水平的不断提高,越来越多的患者能够较长时间的维持正常的工作生活。因此,关注帕金森病,提高公众对帕金森的认识,使其得到正确的治疗显得尤为重要。 郑毓敏 2021.1
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