儿童内八字在门诊接诊过程中,许多父母告诉医生自己孩子走路表现为“内八字”,快跑时容易摔跤。在就诊过程中多家医院就诊后建议大多是“观察、改变坐姿、定期复查”等。“内八字”其实是儿童关节韧带松弛、坐姿不良、股骨颈前倾角增大等原因导致。下面就儿童走路“内八字”做简短的科普,希望可以帮助更多的小朋友。1.什么是“内八字”呢? 儿童在行走的过程中,单侧或者双侧下肢内旋,脚尖内扣,就是“内八字”(图1)。图1 “内八字”示意图2.哪些原因会导致小孩出现“内八字”呢?(1)坐姿不良 最常见的坐姿不良就是孩子长期跪坐或者“W”坐(图2)。不良坐姿主要通过影响儿童股骨颈前倾角的生理变化进而影响关节稳定性,且前倾角越大,往往“内八字”表现更明显。图2 异常坐姿(2)关节韧带松弛 指关节的活动较正常大,可表现为全身多个关节韧带松弛,如膝关节反张、肘关节过伸、平足等(图3)。与人体雌激素水平较高所致,轻微的韧带松弛,孩子主要表现身体柔软,通常随着年龄增加这种关节韧带松弛情况会逐渐改善。图3关节韧带松弛外观(3)其他原因 小腿的内旋(图4)、足部的内收等也可以导致“内八字”。图4 小腿内旋示意图3.什么是股骨颈前倾角呢? 股骨颈前倾角(FNA)是指股骨颈轴面与股骨干轴面之间的夹角,即股骨颈轴与股骨内外髁最低点连线之间的夹角(图5)。图5 股骨颈前倾角示意(FNA)跪坐或者“W”坐,可以影响儿童股骨颈前倾角的生理变化,儿童生理性(图6)前倾角在出生时最大,随年龄增长,成年后稳定在12-15°。图6儿童前倾角的生理性变化规律4.怎样简单检查股骨颈前倾角呢?可以简单的进行体格检查,被检查者俯卧于检查床,一腿伸直,被检查腿伸髋屈膝90°,保持大转子与检查床平行,此时小腿轴线与垂直线间的夹角就是股骨颈前倾角(图7)。股骨颈前倾角越大,说明股骨颈越往外扭转。图7 前倾角体检示意图5.为什么前倾角越大,反而“内八字”更严重呢?髋关节是人体最大关节也是最核心的关节,人体在站立行走时,股骨头和髋臼间会自动适应最佳对合关系。前倾角增大时,人体会自然通过内旋下肢来达到头、臼间最佳对合关系;所以,前倾角增大时,在仰卧位时下肢、足尖外旋;但是,在走路时反而会表现为内八字(图8)。图8 “内八字”形成原因6. “内八字”需要怎样干预呢? 就先刚开始说的那样,双侧对称的“内八字”,建议孩子走路避免快跑,免得摔跤;建议改变坐姿,避免跪坐,“W”坐姿,可以改用盘腿坐姿(图9);有人提出鞋子反穿,支具治疗,一般可以不用;平足可以平足垫干预。如果是病理性改变,通过矫正坐姿等不见好转,家属即孩子有改变外观要求,可以进行骨性截骨,股骨去旋转、小腿胫腓骨去扭转手术等治疗。图9 盘腿坐姿儿童走路“内八字”,需要父母多关注,如果出现了这种情况,需要专科就诊。异常的“内八字”可以导致骨性关节炎早发生等。出现“内八字”,需要早发现、早干预。注:[1] 部分图片来自网络。[2] Ruwe t.The journal of bone and joint surgery, 1992,820-830.[3] Weiner D. S. Journal of Computer Assisted Tomography, 1979 ,3(2), 293.
儿童髋关节滑膜炎 儿童髋关节滑膜炎又叫髋关节急性一过性滑膜炎(acute transiert synovitis of the hip),它是一种原因不明的无菌性滑膜炎症及关节积液【1】。发病机制 关节囊的内层,有一层很薄的组织,即滑膜:在正常情况下,滑膜能分泌很少量的图1液体,主要作用是使关节面在活动时更滑润,好像机器里加润滑油一样。当关节()内部存在某种刺激物的时候,不论是细菌性,物理性或是化学性的刺激物,滑膜就会首先发生反应,引起充血和水肿,并且渗出液体,使关节囊膨胀,表现出关节肿胀。它是一种原因不明的无菌性滑膜炎症及关节积液,发病年龄以学龄前较多,发病前多有上呼吸道感染及剧烈活动史。图1 髋关节大体解剖情况临床症状 可见患肢跛行,患儿不愿站立行走,主诉髋或膝关节疼痛。骨盆向患侧倾斜,患肢假性变短在2厘米以内,腹股沟压痛,轻度肿胀,髋关节屈曲、内收、旋转等有抵抗,“4”字试验阳性。重者髋关节屈曲挛缩试验阳性,患肢置于外展外旋位。部分患儿表现为双侧下肢活动受限。辅助检查 目前多行髋关节X线检查,可见髋关节关节囊不同程度膨胀,但无骨质破坏;也可行B超检查,因为超声无辐射可以多次检查,同时可以看清关节腔积液量,可作为积液复查的检查手段;最为可靠的检测可行髋关节MRI检查(图2),该检查可以多层次看清滑膜情况,了解关节腔情况。图2 髋关节滑膜炎MRI诊断 结合查体及辅助检查一般不难诊断。鉴别诊断引起患儿下肢疼痛活动受限疾病还有髋关节感染(细菌性、病毒性、特异性感染等)、类风湿等结缔组织性疾病及儿童骨科少见的儿童无菌性股骨头坏死及股骨头骨骺滑脱等疾病。治疗 儿童髋关节滑膜炎为自限性疾病,一般情况患儿可卧床休息制动2-4周即可自愈,若不见好转可行牵引治疗,在期间可行理疗,热敷关节部位加快积液吸收。不建议行关节积液穿刺抽吸,可加重刺激的同时增加感染风险,是否行关节镜治疗各家见解不一。注:【1】实用小儿骨科学第二版, 潘少川 主译,人民卫生出版社,2005,57.
儿童成骨不全1.什么是成骨不全呢? 成骨不全( Osteogenesis imperfecta,OI)又叫脆骨病、先天性发育不全、瓷娃娃、原发性骨脆症、骨膜发育不良,是一种主要侵犯骨骼系统的罕见的先天性结缔组织疾病,存活婴儿发病率约为1/10000 - 1/25000,男女比例接近,可累及眼、耳、皮肤、牙齿等器官;其特点为年少时易骨折长骨畸形、关节松弛、牙釉质发育不全、蓝巩膜、耳聋、脊柱侧弯,身材矮小等。本病具有家族性和遗传性但也有少数为散发病例[1,2](图1)。图1 骨折后畸形愈合后大体图片2.成骨不全症分型? 目前临床应用最广的为 Sillence分型: Ⅰ型: 最为轻微,无肢体变形;Ⅱ型为围产期致死型; Ⅲ型存在严重长骨畸形;Ⅳ型介于Ⅰ和Ⅲ之间,85%为Ⅰ型及Ⅱ型,根据严重程度不等,临床表现差距较大[3]。3.成骨不全发病机制? 目前大多数 OI 患者系常染色体显性遗传,因主要为COL1A1 /2、IFITM5 基因突变导致 mRNA 的合成减少,导致翻译的Ⅰ型胶原蛋白数量减少,而Ⅰ型胶原的存在对三螺旋的形成至关重要,导致基因表达产物错误,翻译出的蛋白质结构紊乱,而让骨外膜表达错误[4,5]。4.成骨不全的诊断? 有阳性家族史同时伴有脆性骨折、蓝巩膜、咖啡斑等(图2,3)典型临床特征的患者不难诊断,行X线检查就可以诊断;然而在轻度骨骼改变但没有OI 骨骼外部特征的儿童中,很难在临床上建立诊断,需要行基因检测才能做出诊断。OI 患者目前无根治方法,患儿较早出现出现骨折,目前可行产前筛查。 图2 牙釉质发育不全图3 蓝巩膜5.成骨不全的治疗? OI 的治疗目前国际国内还没有统一标准。OI 患者具有反复或自发性骨折,临床上畸形愈合多见。保守石膏治疗,可延长髓内钉(图4)的应用可以减少骨折次数及维持长骨功能。畸形愈合后行截骨矫形治疗有益于患者日常活动。图4可延长髓内钉矫形治疗股骨畸形双膦酸盐是治疗 OI 目前最主要的药物,已经被证明可以减少骨折后的骨痛,可以改善肌力,提高骨密度,同时降低再次骨折风险,需要持续治疗2年左右,每次间隔2-4个月;在药物降低骨折风险的同时配合保守治疗或者矫形手术,可提高患儿生活质量;目前的基因治疗,骨髓移植可能是新的治疗方向[6,7]。[1]Willing MC,Pruchno CJ,Atkinson M,et al.Osteogenesis imperfecta type I is commonly due to a COL1A1 null allele of type I collagen.American Journal of Human Genetics,1992,51 ( 3) : 508.[2]Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:85–100.[3]Sillence DO,Senn A,Danks D M.Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta.Journal of Medical Genetics,1979,16 ( 2) : 101.[4]Barnes A M,Carter E M,Cabral W A,et al.Lack of Cyclophilin B in Osteogenesis Imperfecta with Normal Collagen Folding.N Engl J Med,2010,362( 6) : 521.[5]Takagi M,Matsushita M,Nishimura G,et al.Osteogenesis imperfecta IIC caused by a novel heterozygous mutation in the Copropeptide region of COL1A1.Human Genome Variation,2014,1: 14025.[6]Chang Ho Shin, Doo Jae Lee, Won Joon Yoo, In Ho Choi, Tae-Joon Cho.Dual Interlocking Telescopic Rod Provides Effective Tibial Stabilization in Children With Osteogenesis Imperfecta. Clin Orthop Relat Res ,2018, 476:2238-2246.[7]Glorieux F H, Bishop N J, Plotkin H, et al. Cyclic Administration of Pamidronate in Children with Severe Osteogenesis Imperfecta. New England Journal of Medicine, 1998, 339( 14) : 947-52.
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