李军民
主任医师 教授
科主任
血液科薛恺
主任医师
4.1
血液科王黎
主任医师 教授
3.8
血液科陈丽
副主任医师
3.7
血液科沈志祥
主任医师 教授
3.7
血液科糜坚青
主任医师
3.6
血液科张苏江
主任医师
3.6
血液科沈杨
主任医师 副教授
3.6
血液科阎骅
主任医师 副教授
3.6
血液科胡炯
主任医师 副教授
3.6
赵维莅
主任医师 教授
3.6
血液科熊树民
主任医师 教授
3.5
血液科陈钰
主任医师
3.5
血液科吴文
主任医师
3.5
血液科程澍
副主任医师
3.5
血液科刘元昉
副主任医师
3.5
血液科章卫平
主任医师 教授
3.5
血液科胡晓霞
副主任医师 副教授
3.5
血液科虞文嫣
主治医师
3.5
血液科王焰
主任医师
3.5
王瑾
主任医师
3.5
血液科王学锋
主任医师
3.5
血液科许彭鹏
主任医师
3.5
血液科孙慧平
副主任医师
3.5
血液科唐暐
主任医师
3.5
血液科丁秋兰
主任医师
3.5
血液科周励
副主任医师
3.5
血液科陶怡
副主任医师 讲师
3.4
血液科陈秋生
副主任医师
3.4
血液科陈瑜
副主任医师
3.4
许晓倩
副主任医师 讲师
3.4
血液科姜杰玲
副主任医师
3.4
血液科许捷
副主任医师
3.4
血液科高晓东
副主任医师
3.4
血液科王苓
副主任医师
3.4
血液科赵慧瑾
副主任医师
3.4
血液科郑宇
副主任医师
3.4
血液科李啸扬
副主任医师
3.4
血液科李佳明
副主任医师
3.4
血液科陈玉宝
副主任医师
3.4
王爱华
主治医师
3.4
血液科张佼佼
主治医师
3.4
血液科徐文彬
主治医师
3.4
血液科江传和
主治医师
3.4
血液科安然
主治医师
3.4
血液科卿恺
主治医师
3.4
血液科潘增凯
主治医师
3.4
血液科董昉奕
主治医师
3.4
血液科张武
医师
3.4
血液科游建华
3.4
一.什么是慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(CML)是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人
1、 什么是套细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤,由非典型小淋巴细胞组成,广泛围绕正常生发中心,套区增宽,故称为套细胞淋巴瘤,常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差,标准
一.什么是多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是最常见的一种浆细胞病,显著特点是骨髓中恶性浆细胞多灶性增生,外周血和/或尿中出现单克隆免疫球蛋白或其片段(即M蛋白),进而导致骨质破坏、贫血、肾功能不全等靶器官功能损伤。 MM是一种老年疾病,国人中位发病年龄为55岁。MM占血液系统恶性肿瘤发病率的10%。是仅次于淋巴瘤的血液系统第二大肿瘤。 二.临床表现 多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 9.包块或浆细胞瘤 有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。 三.临床检查 1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。 四.鉴别诊断 某些慢性疾病(如风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病等)或淋巴瘤等可引起反应性浆细胞增多症和意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS),需要与MM进行鉴别诊断;此外,一些严重骨质疏松或低磷性骨病或转移癌需要与MM的骨质破坏鉴别。 五.国际诊断标准 国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年) 1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病变 (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG
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