周芙玲
主任医师 教授
科主任
血液科左学兰
主任医师 副教授
血液科科主任
血液科刘尚勤
主任医师 教授
3.5
血液科肖晖
主任医师 副教授
3.5
血液科张克俭
主任医师 副教授
3.4
血液科陈飞
主任医师
3.4
血液科詹竹英
主任医师 副教授
3.3
血液科熊蓓
副主任医师
3.3
血液科汪英颖
主治医师
3.3
血液科占竹英
主任医师
3.3
何莉
副主任医师
3.2
血液科罗琳
副主任医师
3.2
血液科吴江
主治医师 讲师
3.2
血液科刘亚楠
主治医师
3.2
血液科张岘
主治医师
3.2
血液科周怡
主治医师
3.2
血液科吴三云
主治医师
3.2
血液科刘明辉
主治医师
3.2
血液科邵亮
主治医师
3.2
血液科周姝
主治医师
3.2
何靖
医师
3.2
一、造血干细胞移植过程 (一)、全相合半相合,寻找造血干细胞移植合适配型 造血干细胞移植所说的配型,其实是指人体白细胞上面的一种特殊的识别系统--人类白细胞抗原(HLA),这与人体的免疫系统密切相关,如果供体和受体的HLA兼容性很差,那么移植到体内的干细胞就会被患者本身的免疫系统攻击,从而导致移植失败。因此,移植前最关键的就是看供体和受体的HLA是否匹配。 要寻找匹配的造血干细胞,遵循优中选优的原则。 1.首先选择HLA系统全相合的造血干细胞; 2.如果没有全相合的,就可以从有血缘关系的亲属中寻找具有半相合的造血干细胞; 3.或者从骨髓库中寻找没有血缘关系,但是匹配度比较高的骨髓造血干细胞或者脐带血干细胞。 (二)、进入无菌病房,清理异常造血干细胞 当患者病情稳定了,同时也找到了合适的骨髓,就可以安排病人进行移植了,患者需要进入无菌病房,也称为净化仓,实际上就是一种空气被过滤的无菌病房。 进到无菌病房后,需要用多种药物进行预处理,想办法把患者体内异常的骨髓造血干细胞清理掉,相当于给即将移植进来的造血干细胞挪出位置。 (三)、造血干细胞回输到患者体内 清理掉体内异常的骨髓造血干细胞后,将供体的造血干细胞像输血一样,输到患者体内重建患者的骨髓造血功能,这个过程大概需要两周。待植入的造血干细胞在患者体内成功造血,产生了红细胞、白细胞、血小板等血细胞后,就说明移植成功了,也称为植活。 (四)、骨髓移植后,等待免疫系统逐渐重建植活后,还要进行移植后的处理,比如使用免疫抑制剂。而且,患者的造血功能重建后,免疫系统会逐渐重建,但是一般需要一年甚至更久,在这期间有一个敏感期,复发率较高,重点就是预防感染,避免去公共场所,尽量待在比较干净的环境里。 二、造血干细胞移植注意事项 干细胞移植患者在预处理后造血重建之前有一段无髓期,在这段时间里患者的白细胞、血小板都会降到极低的程度。在这段时期里患者极易发生各种形式的感染,感染可以发生在呼吸道、消化道等多个部位,可以由病毒、细菌、真菌等多种病原体引起;血小板减少使生理止血活动低下,容易发生自发性出血。尤其是颅内出血,往往危及生命。因此,在骨髓抑制期应密切观察血常规变化,一旦出现白细胞、血小板的降低,应紧急给予处理,包括输注血小板、使用抗生素、刺激因子刺激造血。预处理中采用大剂量的化疗药物对人体有损伤,最常见的是肝肾功能的损伤,严重的可以引起肝衰、肾衰。部分化疗药物和预处理可能损伤晶状体、生殖系统、内分泌系统,导致白内障、不育、生长发育障碍。
谈及血液病,大家往往会联想到白血病,而发病率现已超过白血病的另一种血癌——多发性骨髓瘤,发生率仅次于淋巴瘤。目前对它的认知程度普遍偏低,这也导致延误治疗时机、预后较差。 多发性骨髓瘤是一种骨髓内浆细胞异常增生的恶性肿瘤,可产生大量单克隆免疫球蛋白分子(M蛋白),中老年人多见,男性多于女性,由于该病临床表现复杂多样,发病早期常无典型症状,主要表现有骨痛、贫血、肾功能不全、高钙血症、反复感染等症状,因此不易被发现,往往是在诊断其他器官疾病时才被发现,容易造成漏诊或者误诊,这也更加需要借助更多的辅助诊断指标。多发性骨髓瘤的病因尚未明确或与乙肝相关 多发性骨髓瘤的病因与所有的肿瘤一样,目前仍然不明。但与其他肿瘤的诱因相似,比如辐射、毒物等。另外,多发性骨髓瘤还与慢性感染有关,比如患有乙肝、牙龈炎等慢性感染会提高多发性骨髓瘤的患病几率。但这还需要进一步深入研究。多发性骨髓瘤容易被误诊别忽视早期症状 在我国多发性骨髓瘤患者中,大部分患者被诊断时DS分期已达到三期,很多患者已出现严重的肾功能衰竭、全身骨头破坏,甚至脊髓压迫导致瘫痪无法走路、昏迷或者神志不清等严重症状才到医院就诊。这时对多发性骨髓瘤病人的治疗带来很大风险,大大增加了并发症风险、相关治疗的死亡率也明显提高、费用也大幅增加。因此,多发性骨髓瘤的早期诊断对患者的治疗效果以及生存质量有着重要意义。患者如果出现以下一个或几个症状应高度怀疑为骨髓瘤,常见的症状如:不明原因的局部或全身性骨痛、肾功能不全、大量泡沫尿、高钙血症、贫血、反复严重感染(如半年有两次肺炎)等;另外相对比较少见的症状如:不明原因的顽固心衰、心律失常等。另外,在平时的体检中的一些异常指标需要引起注意。比如在血常规检查中血红蛋白下降,生化21项检查中肌酐升高,球蛋白上升,尿常规检查中发现蛋白尿等等,X光检查中骨头有多个可见的小洞,这时候要高度引起重视。多发性骨髓瘤采取整体治疗方案平均无病生存期可大大延长 尽管多发性骨髓瘤目前仍无法治愈,但是随着新型治疗方式的不断应用,患者的生存期获得了显著的提升。从90年代至今,多发性骨髓瘤的治疗历程发生了比较大的改变。在90年代之前,多发性骨髓瘤只能采用传统治疗方法,那时病人生存期大概在33个月。如今针对骨髓瘤很多治疗方法应运而生,自体造血干细胞移植、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等一系列新药和/或方式的应用,尤其是这些新药与自体造血干细胞移植结合的整体治疗方案,大大提高了患者的生存率和生存质量。而对于65岁以上的骨髓瘤患者,因不适合进行自体造血干细胞移植,采用“传统化疗-含沙利度胺方案-含硼替佐米方案的阶梯治疗”策略,这部分患者生存期也得到明显延长。多发性骨髓瘤的维持治疗,只需要像高血压、糖尿病用药物维持,定期复查就可以。维持治疗期间不像其他肿瘤要做很强的化疗。通过规范治疗,多发性骨髓瘤患者有望实现将骨髓瘤从恶性肿瘤变成一种慢性病来治疗。名医推荐 周芙玲主任武汉大学中南医院血液内科 主任医师 教授 博士生导师武汉大学2016年度“351人才计划”入选者,珞珈特聘教授。2011-2014年先后在美国得州大学MD Anderson 癌症中心及斯坦福国际研究院进行博士后研究,研究方向为血液肿瘤相关基因及免疫治疗。主持国家自然科学基金4项,中央高校科研基金2项,省重点基金1项,国际合作1项,新技术新疗法2项。发表SCI收录论文20余篇。2017年获得全国“人卫杯”教学竞赛三等奖,2016年获得武汉大学中南医院“教学竞赛”的一等奖,获得武汉大学第八届青年教师教学竞赛的二等奖,获得武汉大学“PPT教学微赛”的三等奖。目前主持中国高等教育学会教学类重点项目1项,湖北省级教学课题1项,武汉大学校级1项,发表教学论文7篇。长期担任leukemia, Journal of Pharmaceutical Sciences, Cancer Medicine 及Molecules杂志审稿专家。西安交通大学学报(医学版)审稿专家。中国老年医学会血液分会委员湖北省医学会血液分会委员湖北省医学生物免疫学会血液病专委会常委亚太医学生物免疫学会常委,青委会副主任委员慢性病管理委员会常陕西省医学会血液学会委员肿瘤临床协作学会委员门诊时间:周一上午
再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA),简称再障,是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病,以骨髓造血干细胞(造血的“种子”)显著减少和外周血全血细胞减少为特征,以贫血、出血和感染为主要表现。中国的年发病率约0.74/10万。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。什么可能会引发再障?再障发病可能与药物、化学毒物、放射线、病毒感染、免疫因素及遗传因素等有关。药物:氯霉素为最常见引起再障的药物,现该药物临床已很少用。化学毒物:苯及其衍生物和再障的关系已在许多实验研究中得到证实。电离辐射:X线、γ线等均可导致再障,长期超允许量放射性照射可致再障。病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定。部分乙肝、丙肝患者在患病毒性肝炎若干年后会发生再障。微小病毒B19感染可导致再障或纯红再障。免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等,系遗传性骨髓衰竭性疾病。温馨提示:房屋装修材料,尤其是木制家具、油漆、墙纸等均含有不同程度的苯及甲醛。苯可诱发再障、甲醛可诱发白血病,是已被许多医学研究证实的。小儿白血病有约70%的患者在发病前1-2年内有家庭房屋装修史。专业人士建议,房屋装修后请通风3-6月后再入住,必要时可进行空气中甲醛及苯含量的检测。再障是怎样发生的?正常人的造血干细胞(造血的“种子”,存在于骨髓内),可增殖分化成红细胞、白细胞、血小板等,红细胞负责携带氧气输送至全身,供全身各器官组织活动使用,白细胞负责抵御我们日常接触到的各种致病菌,血小板参与人体正常的止血功能。再障患者是因为上述的病因导致自身免疫系统错误地攻击自己的造血干细胞或自身造血干细胞本身存在缺陷,使造血干细胞急剧减少,所以红细胞、白细胞、血小板也会相应减少。通俗地讲,如果把骨髓比喻为土地,造血干细胞就是种子,血细胞就是庄稼,正常人的骨髓是一块长满庄稼的土地,而再障患者的骨髓就是一块不能长庄稼的土地。正常的造血再障的病因、发病机制及治疗过程再障有哪些临床表现?1.发热:体温多在38℃以上,以呼吸道感染最常见,表现为咽痛、咳嗽、咳痰等,严重者可出现气促、呼吸困难等;其次是消化道、泌尿生殖系、皮肤、粘膜、软组织、血流感染等,表现为腹痛腹泻、尿频尿急尿痛、难以愈合的口腔溃疡、皮肤软组织疖肿、败血症等。2.贫血:面色苍白、头晕乏力、心悸、耳鸣等。3.出血:表现为不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血;皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血疱、有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、血便/黑便、血尿、月经量大且持续数天不能自止、眼底出血、脑出血等。发热贫血皮肤瘀斑口腔血疱鼻出血再障有哪些分型?再障按起病缓急分为:急性再障和慢性再障。急性再障多起病较急,起病时病情较严重,多数患者一起病即表现为反复发热、头晕乏力、面色苍白、全身一/多部位反复出血等;而慢性再障多起病缓慢,起病时病情相对较轻,上述症状多不如急性再障严重,或仅出现上述症状中的一种或几种,病程呈缓慢进展状态,若不经正规治疗,病情会逐渐加重。再障按疾病严重程度分为重型(SAA)和非重型再障(NSAA)。重型再障多以严重的反复发热、头晕乏力、面色苍白、多部位反复出血为主要表现。非重型再障上述症状表现相对较轻,或仅出现上述症状中的一种或几种。慢性再障若不正规治疗,多数会进展为重型再障。我们将一起病即表现为重型再障的称为“重型再生障碍性贫血-Ⅰ型”(SAA-Ⅰ),而将慢性再障逐渐进展为重型再障的称为“重型再生障碍性贫血-Ⅱ型”(SAA-Ⅱ)。重型再障与非重型再障的区分有客观标准:中性粒细胞计数<0.5×109/L;血小板计数<20×109/L;网织红细胞计数<15×109/L;以上三项指标满足其中任意两项为重型再障,达不到重型再障标准的为非重型再障。如何检测出再障?1.血常规、网织红细胞计数、血生化、出凝血检查;2.骨髓检查(骨髓细胞形态、免疫组化、骨髓病理);3.流式CD55/CD59或Flear检查,以确定或排除是否合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);4.染色体核型;5.恶性血液病常见基因突变检查,以除外恶性血液病(低增生性骨髓增生异常综合征等);6.自身抗体相关检查,以除外自身免疫性疾病引起的全血细胞减少;7.儿童及青少年再障患者需进行遗传性骨髓衰竭性疾病的相关基因检查,以确定是否为先天性骨髓衰竭。怎样治疗再障?包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。1.支持治疗:主要是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,如出现发热给与抗感染治疗;出现严重贫血及血小板减少或存在明显的出血症状时给予输注红细胞及血小板治疗。2.目标治疗:主要是对疾病本身的治疗。对于重型/极重型再障,年龄<40岁,有同胞全相合供者的,首选造血干细胞移植。年龄较大或没有同胞全相合供者的患者,首选抗胸腺/淋巴细胞球蛋白联合环孢素的强化免疫抑制治疗。对于重型/极重型再障,在没有同胞全相合供者时,经医生充分评估病情,权衡各治疗方案的优劣,结合患者意愿,无关供者HLA配型9-10/10相合及单倍型供者移植也是可以考虑的。对于依赖输血的非重型再障可采用环孢素联合雄性激素治疗,亦可选用抗胸腺/淋巴细胞球蛋白联合环孢素的强化免疫抑制治疗。不依赖输血的非重型再障多采用一些促造血治疗(雄激素、粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素、促血小板生成素、中药等)。再障患者需要注意什么?1.注意休息,避免剧烈运动,防止磕碰,病情严重者需绝对卧床休息;2.预防感染:尽量避免去人多的公众场所,外出需佩戴口罩等;注意保暖,避免受凉;3.进食卫生、清淡、易消化的食物,避免进食硬物及刺激性食物;用软毛牙刷刷牙或用漱口液及清洁纱布清洁口腔;保持大便通畅,避免因便秘引起肛裂,继而诱发肛周感染。周芙玲武汉大学中南医院血液科主任医师,教授,博士生导师。门诊时间:周一上午武汉大学2016年度“351人才计划”入选者,珞珈特聘教授。长期从事血液病的临床工作,擅长不明原因发热、骨痛、淋巴结肿大及免疫相关疾病的诊治,尤其是对血液肿瘤复发及细胞治疗有深入的研究。在白血病及骨髓瘤方面做了大量的临床科研工作,2011-2014年先后在美国得州大学MD Anderson癌症中心及美国斯坦福国际研究院进行博士后研究。主持国家自然科学基金4项,中央高校科研基金2项,省重点基金1项,国际合作1项,新技术新疗法2项,参与卫生部重点基金及国家科技创新项目研究。第一作者/通讯作者在clinical cancer research,Blood Rev及Oncoimmunology等国际知名杂志发表SCI收录论文20余篇。2017年获得全国“人卫杯”教学竞赛三等奖,2016年获得武汉大学中南医院“教学竞赛”的一等奖,获得武汉大学第八届青年教师教学竞赛的二等奖,获得武汉大学“PPT教学微赛”的三等奖。目前主持中国高等教育学会教学类重点项目1项,湖北省级教学课题1项,武汉大学校级1项,发表教学论文7篇。现任中国老年医学会血液分会委员,湖北省医学会血液分会委员,湖北省医学会血液分会委员,亚太医学生物免疫学会常委,湖北省医学生物免疫学会血液病专委会常委,青委会副主任委员。慢性病管理委员会常委。长期担任leukemia,Journal of Pharmaceutical Sciences,Cancer Medicine及Oncology letter等杂志审稿专家。
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