林昌松
主任医师 教授
科主任
中医免疫内科陈光星
主任医师 教授
3.6
中医免疫内科关彤
主任医师 副教授
3.5
中医免疫内科陈纪藩
主任医师 教授
3.4
中医免疫内科廖世煌
主任医师 教授
3.4
中医免疫内科黄仰模
主任医师 教授
3.3
中医免疫内科刘晓玲
主任医师 教授
3.3
中医免疫内科刘清平
主任医师
3.3
中医免疫内科刘丽娟
副主任医师
3.3
中医免疫内科汤雪梅
副主任医师 副教授
3.1
陈灿
副主任医师 副教授
3.1
中医免疫内科徐强
主治医师 讲师
3.2
中医免疫内科雷旭杰
医师
3.1
中医免疫内科刘明岭
医师
3.1
中医免疫内科张明英
医师
3.1
中医免疫内科曾德环
教授
3.1
中医免疫内科刘敏莹
3.1
不死癌症之强直性脊柱炎如果说文章出轨的新闻浇灭了无数粉丝对婚姻的美好梦想,那么周杰伦与昆凌订婚这件事又将打碎多少歌迷的心!因为,周杰伦这个名字在当代大陆歌坛俨然“神一般的存在”,相信八零九零年代的人都是听者周董的歌长大的。周杰伦患有“强直性脊柱炎”,并因为这个病而未服兵役,媒体对此也有过很大争议。但是现在的周杰伦照样打篮球、玩赛车,是不是说他已经治愈了呢?或是这种病根本就没那么严重呢?那么现在就让我来带大家简单了解一下强直性脊柱炎。什么是强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)是一种主要累及脊柱和骶髂关节的慢性炎症性自身免疫性疾病。而所谓“强直”即僵直、强迫直立等意思。针对脊柱主要是指颈椎、腰椎不能活动,简单来说就是头部无法左右转动、点头等,不能弯腰等。强直性脊柱炎是一种慢性进行性疾病,患者早期常表现为腰背疼痛、晨僵、胸廓疼痛和外周受累关节疼痛,而随着疾病发展,后期主要表现为中轴关节和外周受累关节的畸形骨性强直,关节失去活动性,患者的生活自理能力、社会适应能力,就业工作等都受到不同程度的影响。AS有着慢性、进行性等特点,使得该病病程绵延终生,发病之时,病人疼痛难耐,备受煎熬,故有“不死癌症”之称。强直性脊柱炎的发病而经流行病学调查发现,强直性脊柱炎的患病率和地区、年龄、性别与种族等都有密切关系。其发病年龄主要集中在15-30岁之间,并且男性多于女性,男女比例在各国报道在3-20:1不等。同时根据研究发现,AS的发病和人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)的相关性最强,而该抗原的阳性携带者比例因种族不同而差异很大,导致AS患病率的差异。目前,强直性脊柱炎的病因尚未明确,机制不清。科学家们发现HLA-B27基因和AS有关,大部分患者中能发现该基因,但也有不少含有该基因的人并没有发病。(1)性别因素:男性发病率是女性的两倍(2)年龄因素:大部分患者在“青壮年期”发病(3)遗传因素:AS是一种具高度遗传性的疾病, AS患者的亲属发病率高于是正常人强直性脊柱炎的诊断和治疗AS的诊断有章可循,比较容易确诊,也不容易误诊或漏诊。很多网友知道这个病之后,一旦有个腰酸背痛,就联想到了本“绝症”。发生在脊柱、颈椎、尾椎等部位的病变很多,引发后背痛的病因更多,最常见的是椎间盘突出。由于AS的病因的不明确,导致该病至今都无有效的根治方法。但AS患者如能得到及时诊断及合理治疗,可以控制症状并改善预后。通过非药物、药物和手术等综合治疗, 缓解疼痛和发僵, 控制或减轻炎症, 保持良好姿势, 防止脊柱或关节变形, 必要时矫正畸形关节, 以达到改善和提高患者生活质量的目的。特别需要提醒的是:1)任何关于能治愈AS或有“惊人”疗效的广告,无论治疗方法是“先进“还是“古方秘方”,都是骗子。2)有些药物在治疗AS上有较好的效果(如恩利),但它可能导致结核,感染和肿瘤,千万不要急于求成,自行用药。采用正确合理的护理(1)饮食护理:以高蛋白质、高营养的食物如肉类和鱼类为主,同时补充维生素和钙质,如水果、蔬菜和牛奶,应禁酒、戒烟。还应避免吃不洁的食物和喝生水,少吃寒凉冰镇食品,以免引起腹泻。(2)药物护理:应按时服药,不可随意加药和减药,服用非甾类抗炎药和甲氨喋呤药物期间禁止饮酒。(3)心理护理:强直性脊柱炎患者心理问题主要表现为焦虑、恐惧和失望等,不良心理因素不利于疾病康复。应保持心情舒畅,避免过度劳累。(4)预防感冒:注意保暖,避免与感冒者密切接触;可进行预防接种,如每年1次的流感病毒和肺炎球菌接种等。(5)卫生和环境:保持居家的清洁卫生,适当通风。(6)康复护理:站立时注意挺胸、收腹和双眼平视,不要以一种姿势站立或坐得过久,要常散步和舒展身体;坐椅选硬座并且有扶手,腰背挺直,避免身体向前弯曲, 避免坐低而柔软的坐椅或沙发;睡硬板床,宜仰卧,避免屈曲畸形,枕头不宜过高或不枕,枕头尽可能低,防止颈椎畸形,可选松软的羽毛枕头;侧卧轮流交替,避免长时间保持一种姿势, 另外每日晨起或睡前可俯卧 5min。(7)坚持锻炼:有效地增加脊柱活动度,改善脊柱功能,可控制病情发展。在控制关节疼痛的同时, 应及时、循序渐进地行关节活动。较合适的运动有慢跑、游泳和打太极拳等。有髋关节病变者,要坚持常规体疗,根据患者的病情制定一套适合的体疗操。进行有效的、正确的功能锻炼,可以减少致残,从而使患者能正常生活和工作,提高其生活质量。强直性脊柱炎的预后周董的病情曝光后,大批大批的粉丝为之担心。实际上该病的预后没有那么可怕,而且个体间差异明显。有些人可能会反复发作(但都比较轻微),有些人急性发作后就很少发作。据相关调查,AS患者发展到严重的行动障碍的致残率小于20%,其中大部分是老年病人和缺乏关怀(家庭,社区)的人。60%的患者可以保持正常的工作和社交活动,当然会伴随一些痛苦。美国针对20年以上的AS患者调查,发现具有高强度工作,伴有其他疾病和吸烟人群更容易致残,而受过高等教育和具有家族遗传背景的患者较少致残。总之,周董属于不那么值得担心的人群。而且普通患者只要能够坚持科学治疗,科学锻炼,AS也不那么可怕。强直性脊柱炎的研究进展科学家们针对AS的努力主要集中在寻找“参与AS病变的基因”,2007年发现了L23R和ARTS1,2010年发现的另外4个基因片段。科学家也在制造更好和更便宜的试剂用来筛查HLA-B27基因,研究更好的方法来评估脊柱融合(形成竹节样脊柱)的速度,研制更好的药物能“暂停”病变。2013年9月10日欧盟药品管理局批准了Inflectra用于治疗AS(美国和中国尚未批准或引进)。在这些研究得到新结果之前,药物治疗和康复锻炼是提高生活质量的关键。
低认知度,高致残率“我不知道应该来你们风湿科,如果早知道,我的病就不会耽误了!”在门诊看病时,风湿科医生常常听到患者这样说。在很多老百姓的心目中,风湿免疫科看的就是风湿病,风湿病就是一到刮风下雨腿疼,其实不尽然。老百姓对风湿免疫病的认识还很不够。风湿免疫病是一大类疾病的总称,有200多种,主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、痛风、骨关节炎等等,都是风湿免疫病的一种。这类疾病虽然认知度低,但致残率极高。以类风湿关节炎为例,早期的表现只是关节疼痛、肿胀,但如果不及时采用有效的方法加以控制,关节炎症会不断进展,最终出现关节的畸形、残疾,再到没法走路,最终卧床不起——这个漫长而痛苦的过程让病人备受煎熬,为此类风湿关节炎及强直性脊柱炎这类自身免疫疾病曾经被称为“不死的癌症”。据2006年全国残疾人抽样调查统计,中国260万肢体残疾患者中,两类人群所占比重最大:一类是脑血管病,一类是关节病。尤其对女性而言,关节病是导致女性失去正常生活能力的最大“元凶”。有数据显示,75%的类风湿关节炎患者在发病两年内即可出现骨破坏,高达80%的患者在患病20年后出现残疾;强直性脊柱炎患者的平均退休年龄为39.4岁;风湿免疫病人群的死亡率比普通人群高。患者就医难,学科不普遍初步统计中国的风湿病患者不少于5000万。其中类风湿关节炎患者达530万,系统性红斑狼疮患者100万,强直性脊柱炎患者450万,干燥综合征患者800万,而不同程度的骨关节炎患者则达3000万以上。需求这么大,但风湿科医生数量却很少,全国有不少医院根本不设风湿专科,中华医学会风湿病学分会2007年进行的调查显示,全国三级以上医院里风湿科医生只有约2100人,相当于每2万人只有1个风湿科医生。2007年5月至8月,北京大学人民医院风湿免疫科对门诊181例类风湿关节炎患者进行现场调查,结果发现近八成患者首次就诊科室为骨科、内科,而不是风湿科,许多患者被误诊误治。在181例患者中,有58名患者首次就诊选择骨科,13名被确诊;45名患者选择内科,25名被确诊;18名患者选择中医科,12名被确诊;选择外科及其他科室的仅有4名被确诊;选择风湿科就诊的42名患者,则有40名被确诊。正是风湿病专科的不普及,使许多患者没有得到风湿专科医师的指导和治疗,贻误了病情。其实不只是患者,就连不少非专业医生也不太了解风湿病。“他们看到风湿病就困惑,不知道怎么诊断,因为它太专业了。像类风湿、红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎等患者,是很特殊的一个疾病群。如果没及时遇到专科医生,往往误诊误治,耽误病情。”因此要改善风湿免疫病的诊治现状,当务之急是加强风湿免疫病专科及医师队伍的建设,让患者能到专科接受规范化诊治。应当提醒广大患者,只要出现了持续性关节疼痛,尤其关节肿痛不消,就应及早到正规医院的风湿免疫科就诊,并进行相关的检查。风湿病完全可以缓解如果严格按照医生的要求规范用药,任何风湿免疫病病情都应该在几个月内逐渐缓解,而不是连续反复波动,如果没有缓解,问题不在医生身上,就在病人身上,说明医生的治疗方案应该调整,或者这个病人没有遵医嘱。近20年来,风湿免疫病的研究已经有了重大进展。诊疗理念已经由诊断疾病、缓解症状、减轻病人痛苦,发展到早期诊断、抑制病情发展、完全缓解疾病。国内外大量的临床试验证实,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及强直性脊柱炎等风湿免疫病的发生和病变进展主要归因于致病性T细胞、B细胞等免疫细胞的异常活化、增殖,以及由此而产生的多种炎性介质、细胞因子和自身抗体等,正是这些细胞及致炎因子导致了滑膜炎和血管炎等免疫性炎症病变的发生。了解病因,就能对因治疗。人们有理由相信风湿免疫病并非不可战胜。但现状是,许多患者仍然抱着陈旧的观念,认为风湿病是“不治之症”,无药可医,或者过分担心西药的副作用,拒绝正规治疗,转而求治于江湖医生,结果失去了宝贵的治疗机会,病情一再反复。2002年中华医学会风湿病学分会发布了类风湿关节炎等21种风湿病的治疗指南,规范了这些疾病的临床治疗。临床上,通过使用改善病情抗风湿药(DMARDs)或免疫制剂,可使大部分患者疾病活动度降低,最大限度地控制疾病,使病情长期稳定或很少进展;或者病情完全缓解,即活动性症状和体征全部消失。在服用维持量药物的情况下,患者完全可以和正常人一样工作生活。早治、积极、个体化治疗“要达到疾病完全缓解的目标,患者必须树立三个理念:信心、耐心、规范”,栗教授说,对于风湿免疫病,患者首先要有信心,要相信风湿病可以控制的非常好;其次要耐心,多数风湿病需要几周甚至几个月的正规治疗才能得到控制;当然最重要的还是规范化治疗,即早期、积极、个体化治疗。首先要早治,研究证明,早期用药可使风湿免疫病患者的病情在发病的起始阶段得到控制。诊断越早,停药越容易。以类风湿关节炎为例,早期接受缓解病情的抗风湿药(DMARDs)治疗的类风湿关节炎患者的预后明显优于延迟3至6个月用药者。一般完全控制下来,多数3个月到半年就可以停药,很少病人超过半年到一年还控制不住的。因此,一旦类风湿关节炎、红斑狼疮的诊断明确,应及早给予DMARDs或免疫抑制剂等治疗。其次是积极治疗。在类风湿关节炎和红斑狼疮等疾病的治疗中,联合用药、强化治疗及多靶点治疗方案的缓解率明显高于常规治疗。在无不良反应的前提下,积极规范用药无疑可使更多的风湿免疫病患者病情得以缓解。再次,每个患者患病的原因不同、临床表现不同、对药物反应存在个体差异,因此,在药物治疗上要特别注意针对每个患者找到最合适、最有效、最安全的治疗方案,并坚持足够的用药时间,从而使患者的病情得以缓解。激素滥用太普遍很多病人认为要靠长期应用激素维持病情缓解的理念是错误的,因为激素没有治本的作用,而且副作用很多。目前用于风湿免疫病治疗的药物有很多种,大致分为两类:治标和治本。前者控制症状,后者控制病情进展。只有正确使用两类药,患者病情才可以完全缓解。除了常规药物外,现在还有生物制剂,是针对致病因子的靶向治疗药物,药效快、治疗效果比较好,但是比较昂贵。很多患者认为激素包治所有症状,非常有效。其实不能把它作为一个灵丹妙药,实在需要用的话,必须在医生的指导下短期、小剂量的应用,千万不要长期用。以类风湿关节炎为例,激素并非首选药物,而且多数类风湿关节炎患者也不需要激素治疗。长期服用激素除了引起患者发胖,还可导致骨质疏松或者骨折。一般来说,正确使用非甾体抗炎药联合改善病情抗风湿药,就可使大多数患者的病情得到有效控制。英国风湿病学会和英国风湿病执业医师协会联合发表的《早期类风湿关节炎治疗指南》对激素的使用给出了明确的建议,指出应该严格按照适应症小剂量短期使用,而且主张关节腔内等局部用药。又如系统性红斑狼疮,轻症患者通常不需要长期口服激素。多数患者仅需要服用中、小剂量激素,而且应选择短效的激素制剂。每日晨起时服用,以最大限度地降低其副作用,在症状得到控制后应尽快减量。对于仅有皮疹等轻度皮肤病变的系统性红斑狼疮患者,甚至可以考虑仅通过局部外用激素来缓解症状,监测病情的变化。此外,错误地长期服用地塞米松等长效激素的用法在国内比较常见,应予以避免。一门快速发展的学科对风湿免疫病学科,中华医学会风湿病学分会始于1985年成立,前身是1982年成立的中华医学会内科学会中的风湿病学学组。风湿免疫学科是一个涉及面比较广的学科,医学实践表明,它与肾病科、骨科、皮肤科、消化科、呼吸科等多种学科相互交叉渗透。因为有大量患者,又有许多免疫学、遗传学研究等基础研究的发展支持了学科的发展,风湿病学的发展速度很快,前景很光明。在科研上,不管基础研究,还是临床研究都有巨大进展,有些研究在国际上还占有一席之地;在人才上,经过20多年积累,国内形成了一支相对成熟的专业队伍,各地学科带头人不仅学历高,而且都有长期在国外交流考察的经历,视野开阔;在体制上,不少医院纷纷建立风湿免疫专科,完善的体制逐渐形成。此外,中国的风湿免疫病研究还在走向世界,近年来,中华医学会风湿病学分会不仅受邀参加了国际上许多重要的会议,中国的专家学者或担任大会主持,或在大会作主题发言,而且中华医学会风湿病学分会自己也主办了许多国内、国际会议。通过交流,中国在国际风湿免疫学界的影响力进一步扩大,研究成果和水平得到了国际公认。诸多误区惹人忧1、误区:“风湿病不可治” 危害:缺乏信心,放弃治疗 解读:随着风湿病学科的飞速发展,风湿病已不再是不治之症。只要能够及时发现,抓紧时机给予积极正确的综合治疗,多数患者病情可以完全控制,保持关节不变形,像正常人一样工作生活,但如果不规范治疗,就有可能发展成严重残疾,给患者身心带来极大伤害。2、误区:“风湿病可治愈” 危害:有病乱投医 解读:已确诊的多数风湿病,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征等均难以彻底治愈,但正规治疗可以完全控制病情,病情活动期也许服用药物较多,但病情控制后完全可减少服用药物的种类和剂量,使患者在服用维持量药物的情况下保持“无病”状态。3、误区:“关节疼就是类风湿” 危害:患者误诊误治 解读:不一定每个关节疼痛的患者都是类风湿,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、骨关节炎等,也同样可出现关节肿胀疼痛。一定要先明确诊断,每种病的治疗方法都不相同各有各的治疗方法。4、误区:“长期使用止痛药” 危害:病情反而不能缓解 解读:有些人对治疗悲观失望,没有信心,自己到药店随便买点止痛药吃,止止痛就算了,有时还任意加大剂量,这是错误的。很多止痛药虽能缓解关节痛和肿,但治标不治本,不能阻止关节破坏和变形。5、误区:“不舒服就停药” 危害:导致病情复发 解读:任何药物都可能会出现不良反应。以类风湿关节炎治疗用药为例,其不良反应发生比较低,绝大多数患者服药是安全的。关键在于医生一定要给患者讲清楚,注意观察药物的不良反应,发现之后及时向医生反映或者停用,不能因为一个药物发生不良反应就不敢尝试应用其他药物。
干燥综合征(Sjogren`s syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。临床上除了有唾液腺和泪腺功能受损而出现口干、眼干外,还有其他部位外分泌腺及腺体外器官的受累而出现多系统受损表现如胰腺、肝胆管和肾小管等。患者血清中则有高免疫球蛋白血症和多种自身抗体。本病分为原发性和继发性两类,原发性干燥综合征是指不合并其他明确诊断的弥漫性结缔组织病(CTD)的干燥综合征;而继发干燥综合征是指合并其他明确诊断的CTD如类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎、混合性结缔组织病等的干燥综合征。 其发病机制与遗传、环境和性激素等多种因素有关,出现机体细胞免疫和体液免疫功能异常,B淋巴细胞高度反应性增生并产生大量细胞因子、免疫球蛋白及多种自身抗体(如抗核抗体、类风湿因子等),导致腺体组织炎症损伤,分泌功能下降。干燥综合征的病理特征唾液腺、泪腺及病变组织内大量淋巴细胞聚集侵润,主要是B淋巴细胞及由B淋巴细胞衍生的浆细胞,可形成生发中心。冷球蛋白血症和高球蛋白血症患者可出现免疫复合物沉积于血管壁,导致血管炎样改变。 临床表现:起病隐匿,表现多样,病情轻重差异大。因症状不特异,从发病到确诊平均时间间隔为6~8年。主要表现为侵犯外分泌腺体,其中唾液腺、泪腺受累较为常见,形成干燥性角膜结膜炎和口干燥征。此外,还可累及外分泌腺体以外的表现。 外分泌腺病变表现:(1)口干燥症:口干是患者最常见的症状,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间须起床饮水,甚至须随身携带水瓶频饮水。猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。舌部病变有舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔粘膜可出现溃疡或继发感染,尤其是口腔真菌感染。(2)干燥性角结膜炎,表现为眼部有摩擦、沙硕、激惹等异物感,眼干涩、痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼前幕状遮蔽感、眼疲乏或视力下降、泪少等症状。少数患者有泪腺肿大。(3)其他浅表部位外分泌腺病变有:①皮肤汗腺功能下降,导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落甚至萎缩;②鼻粘膜腺体受累后引起鼻腔干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降;③咽鼓管干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋;④咽部腺体分泌下降则可致咽干,声带腺体分泌减少可导致声嘶;⑤外阴和阴道粘膜干燥、瘙痒、刺痛、萎缩,造成性交时不适、外阴溃疡,阴道念珠菌感染等。(4)呼吸系统:呼吸道粘膜外分泌腺体功能受损后,气管干燥,粘膜表面纤毛功能受损,使得气道分泌物不易咳出,出现慢性干咳。各级支气管、细支气管粘膜均可累及,部分出现间质性病变,甚至出现肺动脉高压。(5)消化系统:胃肠道症状常见。由于唾液减少而引起烟和食管干燥,可出现吞咽困难。约半数患者有胃部症状,表现为萎缩性胃炎、消化不良。约20%患者有肝脏损害,表现为肝脏肿大、肝酶及碱性磷酸酶升高,病理活检可见类似于原发性胆汁性肝硬化或慢性活动性肝炎的病变(6)30%~50%有肾脏病变,肾间质有淋巴细胞侵润,肾小管上皮退行性变,表现为肾小管酸中毒,导致低血钾性肌肉瘫痪,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩。 外分泌腺以外病变:(1)血管炎:表现为①皮肤黏膜病变,过敏性紫癜样皮疹最常见,多见于下肢,为米粒大小红色丘疹,边界清楚,压之不退色,分批出现,约10天一批。②关节肌肉病变,70%患者有关节痛,多不严重,且呈一过性,侵蚀性极少见。肌肉肌痛常见,但极少出现血清肌酶持续、显著升高。③神经系统病变,多累及周围神经,表现为对称性周围神经病和多发神经炎。(2)血液系统,可有贫血,多为正细胞正色素性贫血;可有血小板降低,甚至出现出血倾向。 治疗:目前尚无根治手段,治疗目的主要是改善症状,控制继发感染和延缓因免疫损伤导致的组织的组织器官损害进展。治疗方法包括替代治疗,如用人工分泌液替代对症治疗;包括全身性治疗,如出现重要脏器受损,需要服用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 预后,总体预后较好,多数患者症状轻微,可正常生活和工作,生存时间接近正常人群;有内脏损害者经适当治疗后,大多数可以控制病情或达到缓解,但易于复发。