曾华松
主任医师 教授
科主任
小儿免疫科周娟
主任医师 副教授
3.9
小儿免疫科曾萍
主任医师
3.7
小儿免疫科孙广超
副主任医师
3.7
小儿免疫科韦茹
主任医师
3.5
小儿免疫科李丰
主任医师
3.5
小儿免疫科谢颖
副主任医师 讲师
3.5
小儿免疫科王蓓
副主任医师
3.5
小儿免疫科姚翠婵
副主任医师
3.5
小儿免疫科崔咏望
副主任医师
3.5
黄怡玲
副主任医师
3.5
小儿免疫科唐盈
副主任医师
3.5
小儿免疫科陈香元
主治医师
3.5
小儿免疫科钟燕兰
主治医师
3.5
小儿免疫科张松
主治医师
3.5
小儿免疫科卫平
主治医师
3.5
小儿免疫科程苏云
主治医师
3.5
过敏性紫癜(HSP)是儿童期最常发生的血管炎,虽然临床症状较轻且具有自愈性,但是严重者可出现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠),肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害,甚至可危及
幼年特发性关节炎【定义】 16岁以下儿童的持续6 周以上的不明原因关节肿胀。【诊断要点】一、临床表现大多数有单个或多个关节肿痛,全身型在发病前期可不出现关节症状,而出现发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等多样性非特异感染表现。二、辅助检查三大常规、血沉、CRP、免疫6项、自身免疫3项、脏器功能、风湿组、抗核抗体、病原学检查(如血培养、病毒、支原体、结核等),铁蛋白,凝血四项、骨髓涂片检查、关节X-ray或MRI检查、关节液分析。三、鉴别诊断1. 以高热、皮疹等全身症状为主(1)败血症:尤其与so-JIA鉴别。(2)结核:关节结核、脊柱结核等较难鉴别,PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT等作为鉴别的依据。(3)病毒感染:病毒感染是自限性,对症支持后症状会消退。(4)恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他恶性肿瘤。须骨穿以及相关影像学检查作鉴别。2. 以外周关节受累为主(1)结核性关节炎:PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT。(2)化脓性关节炎:单侧大关节,局部红、肿、热、痛,全身中毒症状,关节滑液混浊,病原体以革兰阳性菌居多。(3)风湿热:游走性关节痛、链球菌感染、ASO升高。(4)创伤性关节炎:外伤史、X线片、关节超声检查。3. 与其他风湿性疾病合并关节炎鉴别 (1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性,而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹,并且肾脏累及率高。且大多数SLE患者合并有其他自身抗体,如ds-DNA。(2)血管炎综合征:此类疾病如过敏性紫癜,虽然会可能有明显关节痛,甚至活动障碍,但是它往往有明确的时间如与紫癜同时发作,并且以下肢多见以及有过敏病史等。(3)银屑病关节炎:银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主,也可出现关节畸形,但类风湿因子阴性,且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。(4)强直性脊柱炎:本病主要侵犯脊柱,但周围关节也可受累,特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者,需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点:①青年男性多见;②主要侵犯骶髂关节及脊柱,外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主,常有肌腱端炎;③90-95%患者HLA—B27阳性;④类风湿因子阴性;⑤骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。【治疗】治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能活动,解除不舒适感,预防或减少脏器损害,避免或最小化药物毒性。一、一般治疗1. 除急性期需暂时卧床休息外,应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动,从事能耐受的体育锻炼。2. 急性期可进行超短波、热疗、温水浴、频谱等仪器理疗和推拿、按摩等手法康复。3、 心理治疗甚为重要,鼓励患儿参加正常活动和上学,以增强他们的自信心。二、对症治疗1、全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用皮质激素(口服、静脉、关节腔注射);2、常规使用一种非甾体类抗炎药(NSAIDs),可较迅速减轻关节症状;3、中药治疗,可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用,可作为辅助治疗手段。三、对因治疗1、使用改善病情的抗风湿药(DMARDs),如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等,可影响异常免疫功能和改变病情的进展,降低全身和关节的活动程度;2、使用生物制剂,如Etanercept、Adalimumab、Infliximab等,能有效的控制疾病的活动,延缓关节的破坏,主要用于难治性的JIA患儿;3、药物积极正规治疗无效者考虑外科治疗,滑膜切除在儿童中有争议。 四、预防病因尚未清楚,所以无法预知疾病的发生。预防原发病的复发需要做好及时诊断、遵嘱服药、定期复查三大环节。
2006年11月到2011年 二月期间,西班牙两家医院共有19名白塞氏病患者使用阿达木单抗治疗。 使用阿达木的原因包括,17名患者因为难治性疾病(89.5%),2名患者分别使用环孢素和英夫利昔单抗时出现不良反应 (10.5%)。 使用阿达木单抗的主要临床情况包括,8名患者为治疗全色素膜炎, 8例口疮,3例为严重毛囊炎。总的来说,19名患者中17名获得临床改善。值得注意的是,所有眼部表现(全色素膜炎和视网膜血管炎)患者起效非常快。而且,阿达木单抗还有助于减少免疫抑制剂的数量和剂量。有意思的是,使用阿达木单抗之前,有7名患者使用过其他TNFa抑制剂,5名使用过英夫利昔单抗,2名使用过恩利。只有一名患者因为严重的荨麻疹和血管神经性水肿而停药。可见,阿达木单抗是白塞氏病及其难治性临床表现的有效治疗选择,而且安全性很好。尤其是针对眼睛受累。
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