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- 常见紫绀先心-法洛四联症
法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。每10000活体新生儿有3-6例会是法洛氏四联症患儿,占先天性心脏病的 5%~7%。? 临床表现:有一部分比较轻的法四患者可无明显临床症状。 但是法四典型临床表现为:口唇以及四肢末梢紫绀,缺氧发作时可出现食欲差,精神萎靡,呼吸困难,缺氧引发紫绀加重,甚至危及生命.法四患者常常喜欢蹲踞。此外,少数法四患者可出现脑血栓、脑脓肿和感染性心内膜炎。 体格检查:部分患者生长发育迟缓,口唇以及四肢青紫,杵状指趾,胸廓畸形。心前区可以闻 及心脏杂音。 法四患者一旦确诊,均应考虑手术治疗。 一、对于无明显症状的法四患者,满足条件,出生后 6 个月至 1 岁进行手术;(部分轻型法四,我中心可行右侧腋下微创切口手术) 二、伴有缺氧症状的新生儿或小婴儿 法四 应进行急诊手术; 术后跨肺动脉瓣压差<20 mm Hg、右心室流出道流速<3 m/s 为手术效果满意。术后保留轻度的肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差 15~30 mm Hg,可显著降低远期肺动脉瓣反流,降低远期肺动脉瓣再手术率; 随着医学的进步,目前法四的治疗效果不断提高,并发症减少,死亡率逐渐下降。目前国内外早期手术死亡率在 2%~5%,大的心脏外科中心<1%. 先心病三级预防,重在”早期发现,早期诊断,早期治疗”,降低重症先心病患者病死率,使更多患者重获健康。
魏志潘 医师 华中阜外医院 儿童心脏中心784人已读 - 紫绀先天性心脏病-完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是一种严重的紫绀先天性心脏复杂畸形。其发病率占先天性心脏病的7% -8%。每3000-5000个活体婴儿中就会有1个。男:女为2-3:1。目前,完全性大动脉转位(transposition ofgreat arteries,TGA)的生存率已由以前的20%左右提高到85%以上。 典型症状为明显的青紫. 大动脉转位是产前超声最难诊断的心脏畸形之一。近年来,大动脉转位的产前检出率有所提高但仍低于50%.国内产前诊断技术尚未普及,新生儿早期诊断率不高,部分患儿未能在最佳时机及时治疗,大部分在1岁以内死于低氧血症,酸中毒,心功能不全和多脏器衰竭,较晚手术者术后低心排的死亡例数明显增加。产前诊断大动脉转位有助于在新生儿期对该病早期干预,降低发病率和死亡率。 完全型大动脉转位的胎儿可在母体内继续生长发育,胎儿有着特殊的血液循环,这些使得胎儿可在宫内继续发育,但出生后多数新生儿马上出现发绀并很快恶化,在出生后 6 ~ 15 个月多数患儿死于缺氧或心力衰竭。合并房间隔或室间隔缺损者较不合并间隔缺损者预后好.个别也有活至成人者。 经过前人的探索,目前动脉调转手术取得了良好的近、远期疗效,是治疗大动脉转位的首选手术方式。 一、室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS),手术时间 3 周内; 二、合并室间隔缺损的大动脉转位(TGA/VSD)或合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口(Taussig-Bing 畸形),推荐手术时间2 ~ 3 个月,大龄患者(>6 个月),肺血管阻力高(>8 -10 U /m2),可行姑息性动脉调转术; 三、大动脉转位或 合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口合并其他心脏畸形,如心室流出道梗阻、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺静脉异位引流等,通常需行动脉调转术同期矫治合并的心脏畸形; 四、室间隔完整的大动脉转位年龄 3 周以上,左室退化(超声心动图提示室间隔向左室偏移,左/右室压力峰值比<0.6)推荐快速两期ASO。先行肺动脉环缩(Banding)联合体肺分流(B-T分流术)或房间隔造口术,左心功能锻炼平均 10 d 左右(5 d 至 6 周)后再行动脉调转手术。 先心病三级预防,重在”早期发现,早期诊断,早期治疗”,降低重症先心病患者病死率,使更多患者重获健康。
魏志潘 医师 华中阜外医院 儿童心脏中心665人已读 - 哪些先天性心脏异常是不需要处理的!胡小松 副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心561人已观看
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