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- 精选 系统性红斑狼疮有什么临床表现?
系统性红斑狼疮(SLE)早期表现多种多样,初发时可仅单个器官累及、如皮肤、关节、肾脏,或多系统同时受累。关节及皮肤表现是本病最常见的早期症状,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎。 1.全身症状 SLE发病时常见的全身症状有中等到严重的乏力、体重减轻、发热等。病情好转时可消失,病情活动时可重现,发热热型不规则,多为低热,病情恶化时可高热、畏寒、头痛等。 2.关节表现 关节、肌肉、骨骼 关节痛、肿胀是临床上最常见的症状,常在多系统累及前出现,几乎所有患者都有不同的关节症状,常在疾病活动期加重。晨僵和关节痛,伴附近肌肉疼痛,疼痛常与体检发现不一致,好侵犯四肢大小关节。有时出现风湿或类风湿关节炎症状。 X线检查无关节破坏现象。 3.皮肤黏膜表现 80-90%SLE患者有皮损。皮肤表现为多形性可表现为: (1)面部蝶形红斑:是本病特有的皮肤症状,为略有水肿性的红斑,在渗出性炎症严重时出现水疱结痂,好发于鼻颊部,呈对称性蝶形分布,广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区、四肢。有痒或灼热感。在缓解期可消退,遗留棕黑色色素沉着,偶尔见萎缩。 (2)慢性盘状狼疮皮损:约15%病人可见。 (3)眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张:颈部和胸部V区紫红色斑,虽在皮肌炎中常见,也可见于SLE。 (4)手足部皮损:临床上常见为指(趾)屈侧渗出性水肿性红斑或多形红斑型冻疮样皮疹。手掌、足部网状毛细血管扩张。甲周指尖出现点状出血,久之久之局部轻度点状萎缩。掌指有散在丘疹样毛细血管扩张也属于SLE的特征性体征。 (5)血管炎皮损:SLE血管炎皮损根据累及的血管大小部位不同而表现不同。四肢的真皮和皮下组织小动脉发生坏死性血管炎表现为皮下结节、水肿、红斑、紫癜、结节、坏死、溃疡等各种皮损混合存在。其它脏器也有可能出现血管炎。 (6)紫癜:是坏死性血管炎的表现,常表现为紫癜样丘疹,需与血小板减少性紫癜和糖皮质激素性紫癜鉴别。前两者要加大糖皮质激素治疗剂量,后者相反。 (7)网状青斑:由于皮肤小动脉痉挛、内腔狭小或闭塞引起小静脉扩张淤血或血粘稠度增加,浅表毛细血管血流缓慢导致皮肤出现网状或树枝状青斑,多发生在四肢伸侧、手背等处,好发于小腿,躯干部少见。(8)慢性荨麻疹:7%-22%LE病例有慢性荨麻疹,常与疾病活动性增加有关。也可发生面部和四肢血管神经性水肿。其中大部分损害表现有坏死性血管炎表现,在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和补体沉积,故SLE中的荨麻疹通常是其潜在循环免疫复合物病的皮肤表现,而不是普通的慢性荨麻疹。此类慢性荨麻疹临床上多表现为严重的难治性慢性荨麻疹,其发作时皮损数量较多,分布范围较广,瘙痒更剧烈,系统症状、尤其是消化道症状和发热更常见。 (9)雷诺现象:20%患者有雷诺现象,常见于疾病早期。 (10)光敏感性皮损:33%患者对日光敏感性增加,日光曝晒后皮损发红,部分病人出现新皮损。 (11)脱发:是一个很重要的特征,呈局限性或弥漫性。约发生在67%的活动期SLE病人中。局限性脱发者出现单发或多发性脱发斑,境界清楚,具典型的DLE改变,弥漫性脱发可由于患者病情重,引起暂时性脱发。 (12)狼疮发:前额部发线下降,发变短,长短不齐,干燥,变细变脆,失去光泽,容易拔脱,形成散乱外观。 (13)黏膜损害:在红斑狼疮中并不少见,发生于10%-15%的SLE患者,常见于病情加重时,可表现为眼结膜炎,口腔黏膜损害表现为齿龈红肿糜烂,口腔黏膜和唇部红斑、淤点、糜烂,伴有红晕的溃疡、牙龈炎、鼻咽部溃疡。 (14)其他皮损:SLE活动期尚可出现下列皮疹:荨麻疹样损害上出现水疱或血疱,是因皮损基底细胞层的水肿变性加上真皮上部严重水肿,引起表皮下水疱;紫红色荨麻疹样丘疹或斑块,仅持续几天;多形红斑样皮疹,特别在冷季发生;皮下结节。 值得注意的是,少数SLE患者始终无皮疹。故皮疹并非本病诊断的必备条件。皮疹的严重性与本病的预后不完全一致。 4.肾脏损害 狼疮性肾病是SLE最常见和最严重的内脏损害。根据出现蛋白尿估计,发生率约50%。有些隐匿性狼疮性肾病可无蛋白尿,故实际发生率还要更高。临床上,肾外表现与肾病变并无明显平行关系,严重和活动性SLE患者可无肾脏损害;但有严重肾脏损害者一般见于活动性SLE,且有肾外内脏表现。 SLE肾脏损害临床表现为肾炎或肾病综合征: (1)肾炎时尿内出现红细胞、蛋白及管型。 (2)肾病综合征时,全身水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症,血胆固醇正常或增高。早期肾功能正常,后期可出现尿毒症和肾性高血压。 一般根据病理改变分为四型(系膜性狼疮性肾炎、局灶增殖性狼疮性肾炎、膜性狼疮性肾炎、弥漫增殖性狼疮性肾炎),各型的临床表现、预后和治疗有所不同。 5.心血管系统表现 见于约1/3 SLE患者,以心包炎为多,可有心包积液,心肌炎、心内膜炎亦常见。 6.呼吸系统表现 SLE患者40-50%的病人出现肺与胸膜受累,胸膜炎、胸腔积液常见,也可表现为间质性胸膜炎。 7.消化系统表现 约见于40%患者,胃肠道任何部位可受累,系胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致。 临床症状包括食欲不振、恶心、呕吐、腹痛腹泻、呕血、便血等。出血系弥漫性肠系膜动脉炎或弥漫性血管凝血引起,重者致死。SLE常有肝大、多与溶血性贫血有关。也可有胰腺炎,或血清淀粉酶升高缺无胰腺炎症状。 8.中枢神经系统表现 是SLE病情严重的一种表现,其中精神症状发生率高,早期表现为举止行为模式的细微改变:情绪变化和精神分裂症,轻者抑郁重者痴呆,常为可逆性,经系统治疗能减轻。系缺血、出血、白质损害及抗体所致的神经细胞损伤所致。可有癫痫样发作,失明、外眼运动异常、单侧眼睑下垂、同侧偏盲、偏瘫、痉挛性截瘫、脊髓炎、脑膜炎等表现。 9.淋巴结肿大、眼部病变 全身或局部淋巴结肿大但无压痛,视网膜病变比较特征性的改变为眼底中心血管附近出现小的、圆的或卵圆形的白色浑浊物,或眼底出血、视网膜渗出物、视盘水肿和结膜炎等。 10.合并症 SLE可与其他自身免疫病或有关病合并,如桥本甲状腺炎、干燥综合征、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、类天疱疮、疱疹样皮炎、白塞病等。恶性肿瘤的发生率也比正常人高。
王焕斌 主治医师 汕头市皮肤性病防治院 皮肤性病科2936人已读 - 精选 斑秃有什么临床表现?
斑秃可分为: 1.活动期:脱发区数量继续增加或面积仍在扩大,脱发边缘拉发试验阳性。 2.静止期:脱发基本停止,大多数患者在脱发静止3-4个月后进入恢复期。有些患者病程长达数年,甚至长期不愈或仅有毳毛。 3.恢复期:有新生毛发长出,最初出现纤细柔软、色浅的毳毛,继之长出黑色的终毛,并逐渐恢复正常。 根据累及范围,斑秃可分为单灶性斑秃、多灶性斑秃、全秃、普秃; 根据发病模式,斑秃则可分为斑片型斑秃、匐行性脱发(草眼到枕部,好发于儿童,多有特应性体质)、反转型匐行性脱发(马蹄形斑秃,治疗效果差)、网状斑秃、弥漫性斑秃。
王焕斌 主治医师 汕头市皮肤性病防治院 皮肤性病科1978人已读 - 精选 “谈狼色变”,红斑狼疮到底可不可怕?是否还能妊娠?
红斑狼疮是一种常见于15-40岁女性、临床上于多种表现、可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病。病谱的一端为盘状红斑狼疮,病变主要局限于皮肤,另一端为有内脏多系统累及并常有皮肤损害的系统性红斑狼疮。中间有
王焕斌 主治医师 汕头市皮肤性病防治院 皮肤性病科2.3万人已读
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